Malignant Melanoma of the Eyelid (Svenska)

ICD9 172.1 Malignant Melanoma of Skin of Eyelid including Canthus

ICD10 Codes:

• C43.10 Malignant Melanoma of Unspecified Eyelid, including Canthus
• C43.11 Malignant Melanoma of Right Eyelid, including Canthus
• C43.12 Malignant Melanoma of Left Eyelid, including Canthus
• D03.10 Melanoma in situ of Unspecified Eyelid, including Canthus
• D03.,Melanom in situ av höger ögonlock, inklusive Canthus
• D03. 12 melanom in situ av vänster ögonlock, inklusive Canthus

sjukdom

kutant malignt melanom i ögonlocket huden härrör från den maligna spridningen av melanocyter. Det kan uppstå de novo eller från en befintlig nevus.

epidemiologi

primära melanom i ögonlocket huden är sällsynta. De står för <1% av alla kutana maligna melanom, < 7% av huvud-och nackmelanom och cirka 1% av maligna ögonlockstumörer., Toppincidensen av något huvud-och nackmelanom är hos 50-80-åringar, ungefär 20 år senare än kutana melanom från andra ställen. Den vanligaste platsen för ögonlocksmelanom är det nedre ögonlocket, där det är ungefär 2,6 gånger mer sannolikt att inträffa än det övre ögonlocket.

etiologi och riskfaktorer

som med kutana melanom från andra platser är ögonlocksmelanom vanligtvis ett resultat av DNA-skador från exponering för UV-ljus, särskilt UVB (290-320nm). Förutom UV-exponering innefattar andra vanliga riskfaktorer rättvis hud, förekomsten av dysplastisk eller medfödd nevi, familjehistoria av melanom och äldre ålder.

patologi

kutant malignt melanom härrör från onormal proliferation av atypiska melanocyter härledda från epidermis.,

de fyra huvudsakliga subtyperna av melanom inkluderar följande:

1. lentingo maligna melanom – detta är den vanligaste subtypen som ses på ögonlocket huden, men är den minst vanliga övergripande. Det kännetecknas av atypiska, mestadels spindelformade melanocyter vid basala epidermis och kan också sträcka sig till adnexala strukturer. Dessa uppstår ofta från platser av aktinisk skada och områden av solelastos. Lentigo maligna melanom kan också uppvisa pagetoid tillväxt som i slutändan kan involvera alla lager av epidermis och invadera vertikalt in i dermis.,
2. ytlig spridning melanom – detta kännetecknas av utspridda eller bon av epithelioid celler i hela epidermis, och kan uppvisa vertikal tillväxt med invasion av dermis.
3. nodulärt melanom – detta kännetecknas övervägande av ett vertikalt tillväxtmönster, vanligtvis sammansatt av epithelioid typceller.
4. Acral Lentiginous melanom – förekommer på akrala ytor som palmer, sulor, under naglar och munslimhinnan., Denna mörka pigmenterade, oregelbundna, platta lesion kännetecknas av tillväxt av atypiska melanocyter arrangerade mestadels som enskilda enheter vid dermal-epidermal korsningen.,

Pathophysiology

Transformation of a normal melanocyte occurs by accumulation of genetic and molecular alterations., De kromosomer som oftast visar avvikelser inkluderar 1, 6, 7, 9-11, 17, och 20. Viktiga proliferativa vägar som förändras involverar MAPK signal transduction pathway (RAS-RAF-MEK-ERK). Aktivering av denna väg har visat sig inducera cellproliferation och överlevnad. Dessutom bidrar dysregulering av apoptotiska vägar som inkluderar tumörsuppressorgener som CDKN2A, PT53 eller PTEN också till utvecklingen av melanom.

malignt melanom börjar först i en radiell tillväxtfas som kännetecknas av ytlig-intraepidermal eller ytlig dermal tillväxt., Dessa tumörer är vanligtvis inte associerade med metastatisk spridning och saknar mitotiska figurer. De kan utvecklas för att visa aggressiv vertikal tillväxt som invaderar dermis. Det är där mitotiska siffror blir mer framträdande och är förknippad med en större chans att sårbildning. Malignt melanom kan också uppvisa direkt förlängning till omgivande vävnader, såsom bindhinnan, eller de kan metastasera hematogent eller via lymfatiska.

diagnos

diagnosen av kutant malignt melanom i ögonlocket misstänks kliniskt och bekräftas histologiskt.

misstänkta skador kan identifieras med hjälp av den klassiska ”ABCD” – metoden för utvärdering (asymmetri, gränsbrist, färgvariation, Diameter). Undersökning bör också omfatta palpation för regional lymfadenopati.,

misstänkta skador kan förekomma längs ett spektrum som sträcker sig från plana tan macules med oregelbundna gränser, till nodulär eller förhöjd lesion med en kombination av färger som kan innefatta solbränna, svart, grå, rosa, blå eller vit. Melanom kan också förekomma som amelanotiska lesioner, vilket gör det svårare att identifiera, särskilt hos rättvisa skinnade människor. I sådana fall är det viktigt att leta efter andra ledtrådar som erytem, skalning eller oregelbundna gränser, eller utvärdera genom dermoskopi.,

immunhistokemiska fläckar

S100 är ett kalciumbindande protein som finns i kärnan och cytoplasman hos melanocyter. Denna fläck är associerad med en känslighet av 97-100%, men specificiteten är mer begränsad (75-87%) eftersom detta protein också identifieras i nervmantelceller, myoepiteliala celler, adipocyter, kondrocyter och Langerhans celler.

HMB-45 är en markör för det cytoplasmatiska premelanosomala glykoproteinet gp100. Känsligheten varierar från 69-93% av olika studier, men har nästan 97% specificitet., Proteinet har också uttryckts i meningeal melanocytom, clear cell sarkom, vissa bröstcancer och vissa njurcellkarcinom, men dessa är histologiskt olika från melanom.

sentinel lymfkörtelbiopsi

SLN biopsi hjälper vägleda staging som är viktig för patienten prognos och terapeutiska alternativ.,

enligt National Comprehensive Cancer Network recommendations (version 2.2015) rekommenderas SLN biopsi inte för ett primärt melanom som är mindre än 0,75 mm tjockt, om det inte finns signifikant osäkerhet om mikrostagingens tillräcklighet. I allmänhet, för melanom mindre än 1,0 mm tjock, finns det liten konsensus om högriskfunktioner, och SLN-biopsi för melanom 0,76 mm-1,0 mm bör övervägas individuellt. Melanom större än 1.,0mm tjock utan kliniskt uppenbara noder bör erbjudas SLN biopsi, men förfarandet kan skjutas upp baserat på patientens comorbidities eller personliga preferenser.

differentialdiagnos

• seborroiskt keratos
• aktinisk keratos
• Nevus
• Verruca
• basalcellscancer
• skivepitelcancer
• Talgkörtelcancer
• Merkelcelltumör
• metastaser

Staging differentialdiagnos

differentialdiagnos

• seborroiskt keratos
• aktinisk keratos
• aktinisk keratos
• h2 >

  amerikanska gemensamma kommittén för cancer TNM staging 7th edition.

  t avser tjocklek och nivå av invasion.,

  • Tis, för vilken tjocklek inte är tillämplig (NA)
  • T1 <1,00 mm tjock
  • T2 1,01-2,00 mm tjock
  • T3 2,01-4,00 mm tjock
  • T4 >4.,s

  För N3 finns det en ytterligare kategori:

  • C: i transit metastaser/satelliter utan metastaserande noder

  m avser metastaser

  • M0 = inga avlägsna metastaser
  • M1A = avlägsen hud, subkutan eller nodalmetastaser med normalt serum LDH
  • M1B = lungmetastaser med normalt serum LDH
  • M1C = alla andra viscerala metastaser med normalt serum LDH eller med någon avlägsen metastas och förhöjt serum LDH

  hantering

  kirurgisk excision med breda marginaler är grunden för tidigt stadium melanomhantering., För melanom in-situ (steg 0) är Mohs mikrografisk kirurgi behandling av val över kirurgisk excision, med återkommande frekvenser rapporterade så lågt som 0-3, 6% respektive 6-20%. Paraffin-inbäddade sektioner förblir guldstandarden över frusna sektioner för melanocytiska lesioner, eftersom den senare kan leda till mer artefakt vilket gör det svårare att identifiera bakgrundsaktiniska förändringar från melanom. Den största nackdelen med Mohs är att många tekniker som beskrivs i litteraturen iscensätts och ofta utförs under veckor.,

  enligt National Comprehensive Cancer Network är behandlingen för steg 0, IA och ib (och <0,76 mm tjock) bred lokal excision (5-10mm marginaler). Generellt är rutinlabbarbete eller bildbehandling inte angivet utom när det är förknippat med specifika klagomål. Stadium IA, IB och II (>0,75 mm tjock) kan tänka SLN biopsi på individuell basis, behandla med bred lokal excision och kan observera eller överväga en klinisk prövning. Rutinlabb eller bildbehandling rekommenderas inte igen om man inte utvärderar ett specifikt tecken eller symptom., Melanom>2,0 mm tjock bör ha 20mm marginaler. Patienter i steg III med en positiv SLN-biopsi eller kliniskt positiva noder bör övervägas för baslinjeavbildning för ytterligare iscensättning och för att utvärdera specifika tecken/symtom. Dessa patienter ska genomgå excision och fullständig lymfkörteldissektion, följt av observation, en klinisk prövning eller interferon alfa som adjuvant behandling. Strålbehandling till nodalbassängen hos vissa patienter kan också övervägas. Patienter med stadium IV-sjukdom bör genomgå biopsi för genetisk testning, laboratorier för att kontrollera LDH och bildbehandling., Behandling kan innefatta begränsad resektion, systemisk kemobehandling, strålbehandling och övervägande av kliniska prövningar.

  prognos

  signifikanta riskfaktorer inkluderar tumörtjocklek, sårbildning och mitotisk hastighet. 10 års överlevnad varierar så högt som 93% för stadium IA till 39% för stadium IIC melanom. Stadium IIIA melanom har en 10 års överlevnad på cirka 68%, medan det är 24% för stadium IIIC. Steg IV 10 års överlevnad är 10-15%, beroende på placeringen av metastaser och LDH-nivåer.

  ytterligare resurser