en sällsynt form av sköldkörtelcancer.
den här artikeln kommer att diskutera vanliga medullära sköldkörtelcancersymptom, vanliga egenskaper, hur det diagnostiseras samt hur det behandlas. Medullär sköldkörtelcancer är sällsynt, vilket utgör cirka 3% av alla sköldkörtelcancerfall.
om en knöl finns på din sköldkörtel, kommer din läkare att vilja utvärdera noden för att utesluta cancer., Nodulen kan vara godartad, men när den är fast besluten att vara cancerös finns det fyra typer av sköldkörtelcancer: papillär, follikel, Hurthlecell eller medullär. Är Det Medullär Sköldkörtelcancer?
medullär sköldkörtelcancer: särskiljande symptom
tidigt under medullär sköldkörtelcancer finns det vanligtvis inga symptom. Det orsakar nästan aldrig hypertyreoidism (ökad sköldkörtelfunktion) eller hypotyreoidism (minskad sköldkörtelfunktion). Det får inte folk att känna sig trötta eller annorlunda.,
som sådan upptäcks tidig upptäckt av sporadisk (icke-ärftlig) medullär sköldkörtelcancer vanligtvis av patienten eller någon annan som märker en ovanlig klump i nacke eller hals, eller av en läkare som känner en klump eller knöl när man undersöker en patients sköldkörtel. Eftersom sporadisk tidig medullär sköldkörtelcancer inte förekommer med några symtom är det svårt att bedöma hur länge tumören har ökat.,
även om det är sällsynt bland sköldkörtelcancer, kan medullära sköldkörteltumörer vara ömma vid beröring och kan till och med vara smärtsamma antingen där de härstammar i sköldkörteln eller där de sprider sig till i lymfkörtlarna i nacken. Men nästan alla cancerformer som sprider sig till nacklymfkörtlarna ger inte något märkbart obehag.
medullär sköldkörtelcancer producerar många proteiner och skjul andra ämnen som kan leda till ett annat vanligt symptom på avancerad medullär sköldkörtelcancer—diarré., Diarré kan uppstå från en interaktion mellan flera faktorer, inklusive ökat kalcitonin, prostaglandiner och närvaron av flera andra ämnen. Denna diarré kan hanteras antingen genom kirurgisk avlägsnande av tumören (och eventuella involverade lymfkörtlar) och/eller lämpliga mediciner.
medullär sköldkörtelcancer: Hur diagnostiseras det?
medullär sköldkörtelcancer börjar som en tillväxt av onormala cancerceller inom sköldkörteln. Dessa speciella celler är parafollikulära C-celler., I den ärftliga formen av medullär sköldkörtelcancer beror tillväxten av dessa celler på en mutation i RET-genen som ärvdes. Denna muterade gen kan först producera en premalignant tillstånd som kallas C cell hyperplasi. De parafollikulära C-cellerna i sköldkörteln börjar ha oreglerad tillväxt. I de ärftliga formerna av medullär sköldkörtelcancer kan de växande C-cellerna bilda en bump eller nodulär i någon del av sköldkörteln. Med denna typ av cancer kan patienter inte diagnostiseras om inte cancern har spridit sig till lymfkörtlarna i nacken och presenterats med en ”klump i nacken.,
för patienter med sporadisk (icke-ärftlig) form av medullär sköldkörtelcancer kan de bilda en bump eller” nodulär ” inom sköldkörteln som ofta sticker ut ur sidan eller framsidan av sköldkörteln. Av denna anledning diagnostiseras de flesta medullära sköldkörtelcancer, liksom alla sköldkörtelcancer, efter att en läkare känner nacken hos en patient eller en ultraljud eller annan röntgen märker en klump inom en sköldkörtel. Vid undersökning av sköldkörteln står de flesta läkare bakom patienten för att känna sköldkörteln för knölar eller stötar.,
Ibland kan dessa tillväxter och knölar ses när man tittar på halsen av tunna kvinnor som en liten bump under huden som rör sig när personen sväljer. Ibland genomgår människor skanningar eller röntgenstrålar i nacken av någon annan anledning och ett nodulär eller oroligt område av sköldkörteln ses. Hur som helst, din läkare känner denna massa eller ser det som en överraskning på någon annan skanning kommer vanligtvis att beställa en sköldkörtel ultraljud för att titta på sköldkörteln noga och ta bilder av massan eller nodulen.
Varför rekommenderar min läkare en ultraljud?,
ultraljud för medullär sköldkörtelcancer är mycket känsligare än även de mest erfarna händerna. Det är kritiskt viktigt när man försöker bestämma omfattningen av medullär sköldkörtelcancer för att få den mest exakta informationen tillgänglig.
eftersom medullär sköldkörtelcancer ofta sprider sig till lymfkörtlarna i nacken och sidorna av nacken, krävs mycket noggrann undersökning av dessa områden i varje ultraljud för medullär sköldkörtelcancer. Om det finns några misstänkta lymfkörtlar på sidan(s) av nacken, utförs en nålbiopsi.,
detta kommer att hjälpa sköldkörtelcancerkirurgen att veta den exakta omfattningen av operationen som krävs för att ta itu med all medullär sköldkörtelcancer som kräver borttagning i en enda operation. Underlåtenhet att ha en hög kvalitet (upplösning) ultraljud och en expert sköldkörtelcancer kirurg att bedöma fyndet kan öka patientens risk för ihållande eller återkommande medullär sköldkörtelcancer.
hos patienter med medullär sköldkörtelcancer diagnostiseras patienten ofta med en klump i nacken som faktiskt beror på spridning av cancer till nacklymfkörtlarna., I detta fall kan en fin nål aspiration biopsi av en hals lymfkörtel adekvat ge en diagnos för att undvika ytterligare behov av en biopsi av sköldkörteln.
medullär sköldkörtelcancer: särskiljande egenskaper
Till skillnad från papillära och follikulära sköldkörtelcancer, som härrör från sköldkörtelhormonproducerande celler, kommer medullär sköldkörtelcancer från parafollikulära celler (även kallade C-celler) i sköldkörteln. Dessa cancerceller gör ett annat hormon som kallas kalcitonin, vilket inte har något att göra med kontrollen av metabolism som sköldkörtelhormon gör.,l>
medullär sköldkörtelcancer har en mycket lägre härdningshastighet än den mer väl differentierade typen av sköldkörtelcancer (dvs papillär och follikulär), men härdningshastigheten är högre än för anaplastisk sköldkörtelcancer., Totalt sett är 10-års överlevnad 90% när all sjukdom är begränsad till sköldkörteln, är 70% när cancern har spridit sig till livmoderhalscancer lymfkörtlar och 20% när cancern finns i avlägsna platser.
om resultaten av din biopsi indikerar att medullär sköldkörteltumör är sannolikt, rekommenderas det starkt att du söker en sköldkörtelcancerkirurg som har erfarenhet av denna specifika typ av cancer. Här är varför:
- medullär sköldkörtelcancer är en sällsynt form av cancer.
- de flesta sköldkörtelkirurger ser sällan eller behandlar någon med denna typ av sköldkörtelcancer.,
- hantering av medullär sköldkörtelcancer kräver ett tvärvetenskapligt sköldkörtelcancervårdsteam.
- Det är viktigt att förstå hur medullär cancer skiljer sig från andra typer av sköldkörtelcancer, inklusive vikten av rollen som genetisk testning och screening.,
- förekommer i en av fyra kliniska omständigheter och kan associeras med andra endokrina tumörer
medullär sköldkörtelcancer: behandling och hantering
medullär Sköldkörtelcancerbehandling
i motsats till papillär och follikulär typ sköldkörtelcancer finns det liten diskussion om det bästa sättet att behandla medullär sköldkörtelcancer: svaret är kirurgi., Efter att du har utvärderats och behandlats för eventuella associerade endokrina tillstånd, såsom feokromocytom, (om närvarande) genomgår alla patienter en total thyroidektomi där alla lymfkörtlar och fettvävnader i halsens centrala område avlägsnas. Bara närvaron av förstorade lymfkörtlar betyder inte att medullär sköldkörtelcancer har spridit sig. Lymfkörtlarna på sidan av nacken kommer endast att avlägsnas om det finns bekräftade cancerceller eller en mycket stor tumör.,
medullär sköldkörtelcancer kirurgi
det exakta förfarandet kommer att bero på iscensättning av cancer (dess storlek och spridning), patientens allmänna hälsa, och kirurgens expertis. Eftersom målet med operationen är att uppnå ett omfattande avlägsnande av hela sköldkörteln och alla de drabbade och hög risk lymfkörtlar i nacken, kräver detta en expert sköldkörtelcancer kirurg som är kapabel att utföra proceduren genom att ta itu med alla halssjukdomar samtidigt som patientens utseende, funktion och livskvalitet upprätthålls., På detta sätt bevaras alla kritiska strukturer, inklusive nerverna till röstlådan och alla paratyroidkörtlar som inte direkt påverkas av cancer.
i en total thyroidektomi görs ett litet snitt vid nedre nacken. Även patienter med en känd RET-mutation men utan ultraljud bevis på medullär sköldkörtelcancer eller förhöjda kalcitoninnivåer kan välja detta förfarande; detta anses vara en profylaktisk tyreoidektomi, som erbjuder individen en livstid botemedel av medullär sköldkörtelcancer.,
När den medullära sköldkörteltumören är liten är kirurgi inte bara den första behandlingen utan är vanligtvis den enda behandlingen som behövs.
om medullär sköldkörtelcancer skulle återkomma eller kvarstå på grund av en ofullständig operation, kan en sekundär operation i det centrala facket krävas.
förlängd eller komplicerad tyreoidektomi
medullar sköldkörtelcancer kan ibland vara mer aggressiv än ultraljud eller CT-bildbehandling som föreslagits före operation., I dessa fall kommer kirurgen att känna igen dessa oförutsedda aggressiva intraoperativa fynd som tillväxt eller förlängning av cancer utanför sköldkörteln eller invasion av cancer i intilliggande strukturer såsom nerven till röstlådan (återkommande laryngeal nerv), andningsrör (luftstrupe), röstlåda eller matstrupe-måste anpassa operationen för att på ett adekvat sätt ta itu med fullständigt avlägsnande av cancer. En högkvalificerad sköldkörtelkirurg kommer att vara beredd att göra nödvändiga justeringar för att utföra en fullständig kirurgisk resektion av all cancervävnad.,
radioaktivt jod i medullär sköldkörtelcancer
även om sköldkörtelceller har den cellulära mekanismen för att absorbera jod, uppstår inte medullär sköldkörtelcancer från denna typ av sköldkörtelcell.Därför har radioaktiv jodbehandling ingen roll vid behandling av medullär sköldkörtelcancer. På samma sätt, om medullär cancer sprider sig till avlägsna platser, kan den inte hittas genom att jod skannar hur cancermetastas av papillär eller follikulär sköldkörtelcancer kan.,
för de personer som är intresserade av att se hur dessa operationer ser ut, kan du gå till följande länk och se hur en thyroidektomi med centrala nackdissektion och anterolateral nackdissektion ser ut. Det finns ingen blödning eller blodförlust under dessa operationer. Blodförlust är i genomsnitt en tesked nivå. Det här är riktiga videor av verkliga operationer, därför om du känner dig obekväm med att se en sådan operation, gå inte till den här länken.,
fyra kliniska situationer bakom denna sällsynta form av sköldkörtelcancer
- sporadisk: står för 80% av alla fall av medullär sköldkörtelcancer. De är vanligtvis ensidiga och det finns inte associerade endokrinopatier (inte associerade med sjukdom i andra endokrina körtlar). Toppstart är mellan 40 och 60 år gammal. Kvinnor ut-nummer män med en 3: 2 förhållande. En tredjedel kommer att presentera med svår diarré. Diarré orsakas av ökad gastrointestinal sekretion och hypermotilitet på grund av de hormoner som utsöndras av tumören (kalcitonin, prostaglandiner, serotonin eller VIP).,
- män II-A (Sipple syndrom): multipla endokrina neoplasi syndrom (förkortat som ”män”) är en grupp av endokrina störningar som uppträder tillsammans i samma patient och vanligtvis ses i familjer eftersom de ärvda. ”Syndrom” är medicinska tillstånd som förekommer i grupper om tre. Sipple syndrom har 1) bilateral medullär karcinom eller C-cellhyperplasi, 2) feokromocytom och 3) hyperparatyreoidism.
denna cancerform ärvs och har kopplats till en defekt av en gen som hjälper till att kontrollera den normala tillväxten av endokrina vävnader., Detta ärvda syndrom är en dominerande ärftlig sjukdom som åtminstone teoretiskt förväntas uppstå hos 50% av alla avkommor hos en person med denna genetiska mutation. På grund av detta påverkas män och kvinnor lika. Toppincidensen av medullär cancer hos dessa patienter uppträder vanligtvis under det tredje decenniet av livet. - män II-B. Med detta syndrom kan patienter också ha 1) medullär cancer och 2) feokromocytom och ännu mer sällan hyperparatyreoidism., Istället dessa patienter är mer benägna att ha en ovanlig utseende som kännetecknas av mucosal ganglioneuromas (tumörer i munnen) och symptom som liknar Marfan syndrom, marfanoid habitus, som omfattar: mycket lång smal kropp, inklusive ovanligt långa och hyperflexibla lemmar, ett trångt arrangemang av tänder och eventuellt en hög båge av gommen.
arv är autosomalt dominant som hos män II-A, men det kan förekomma sällan utan att vara ärvt. Män II-B-patienter får vanligtvis medullär karcinom i 30-årsåldern, och män och kvinnor påverkas lika mycket., Som med män II-A måste feokromocytom detekteras före något förfarande. Tanken här är att ta bort feokromocytom först för att eliminera risken för allvarlig hypertoni under operationen.
- ärvt medullär cancer. Denna form av medullär karcinom är minst aggressiv. Som med andra typer av sköldkörtelcancer uppstår det vanligtvis mellan 40 och 50 år.
vilken typ av långsiktig uppföljning är nödvändig?,
utöver den vanliga cancerövervakningen bör patienterna få en årlig lungröntgen samt blodkontroller av nivåerna av kalcitonin och karcinoembryoniskt antigen (CEA). Serumkalcitonin är mycket användbart vid uppföljning av medullär sköldkörtelcancer eftersom inga andra celler i kroppen gör detta hormon. En hög serumkalcitoninnivå som tidigare varit låg efter total tyreoidektomi är en indikation på återfall.
Carcinoembryoniskt antigen är ett protein som vanligtvis finns i blodet på en mycket låg nivå men kan öka i vissa cancerformer, såsom medullär sköldkörtelcancer., Det finns inget direkt samband mellan serumkalcitoninnivåer och omfattningen av medullär sköldkörtelcancer. Trending serumkalcitonin och CEA-nivåer kan dock vara ett användbart verktyg för läkare att överväga vid bestämning av förändringstakten i en patients medullär cancer.
under de bästa omständigheterna kommer medullär sköldkörtelcanceroperation att ta bort all sköldkörtel och alla lymfkörtlar i nacken som har metastatisk spridning. I detta fall kommer postoperativa kalcitoninnivåer att gå till noll., Detta är ofta inte fallet, och kalcitoninnivåerna förblir ofta förhöjda, men mindre än pre-operativt.
dessa nivåer bör fortfarande kontrolleras var sjätte månad, och när de börjar stiga är en mer flitig undersökning för att hitta källan.För en allmän översikt över de olika typerna av sköldkörtelcancer, läs vår introduktion till Sköldkörtelcancerartikel, och du kan också besöka vår patientguide till sköldkörtelcancer för att lära dig om sköldkörtelcancerdiagnos och behandlingar.,
vi vill erkänna och tacka James Norman, MD, som skrev det ursprungliga innehållet om detta ämne för Endocrinineweb.
Lämna ett svar