metastatisk neuroblastom

fynd

den initiala datortomografi (CT) scan visade extra axiella ochkalvariella lesioner som innesluter hjärnparenkymen av bådacerebrala hemisfärer, vilket ger viss separation av kalvarialsuturer (Figur 1A och B). Inga intraaxiala lesioner identifieradesvid den tiden, förutom den högra laterala extrakonala orbitalinvolveringen (figur 1C).

fyra månader senare avslöjade en uppföljningsstudie signifikantinterval progression av sjukdomen., Det fanns en ökning av storlekenav de extra axiella metastaserna, med diffus permeativ kalvarialbensförstöring och periosteal reaktion. Suturerna var nuallmänt separerade på grund av masseffekten av metastaserna (figur 2a). Dessutom avslöjade skanningen utvecklingen av enstor höger frontallob hematom, med förlängning in iventriklarna. Efterföljande mittlinjeförskjutning med subfalcin herniation varpresent (Figur 2B). Ytterligare Tumörprogression bevisades avbilateral extraconal orbital förlängning, vilket orsakar bilateral proptos (figur 2C).,

diskussion

neuroblastom är den vanligaste fasta abdominalmassan i barn och den tredje vanligaste övergripande maligniteten, efter leukemioch CNS-tumörer hos barn. Medianåldern för diagnos är 22månader.1 neuroblastom uppstår från neural crest tissueoch kan således hittas var som helst längs den sympatiska kedjan. Det vanligaste området för engagemang är binjuren, därcirka en tredjedel av dessa tumörer är belägna. Det näst vanligaste området är extra-adrenal retroperitoneum, följt avden bakre mediastinum.,2 mycket mindre vanliga webbplatserinkludera nacke och bäcken (organ av Zuckerkandl).3

klinisk presentation beror på omfattningen och platsen för sjukdom. De flesta patienter närvarande med en abdominal massa, som kan varaåtföljd av konstitutionella symptom på feber, viktminskning ochmalaise. Eftersom neuroblastom har benägenheten för ökadkatekolaminproduktion kan symtomen innefatta spolning, hypertoni, diaphores, takykardi, svår diarré ochhyperglycemi. Om tumören invaderar neural foramin ochkomprimerar en nerv, perifera nervunderskott kan uppstå., Orbitalmetastatisk sjukdom kan leda till proptosis eller ekkymos.Dessutom har mer än hälften av neuroblastompatienter osseousmetastatisk sjukdom vid tidpunkten för diagnosen, vilket kan manifestera asHutchinson syndrom om limping och irritabilitet ärpresent.1

CT är den vanligaste modaliteten för radiografisk bedömning avneuroblastom. Typiska fynd inkluderar en stor, oregelbundenformad, heterogen binjurmassa, som ofta innehåller områden avnekros, blödning och förkalkning.3 tumören har en tendens att infiltrera runt regionala strukturer snarare änplacera dem.,1 adenopati och vaskulär inkapslingutan verklig invasion är också karakteristiskabakgrunder.1 andra radiografiska manifestationer avsjukdom beror på tumörens ursprung och omfattning och placering avsjukdom.

tyvärr är metastatisk sjukdom vanlig vid neuroblastom, vilket ofta orsakar symtom som snabb läkarvård. Vanliga platserför neuroblastom att metastasera till är kortikalt ben,benmärg och lymfkörtlar., Dessutom, orbital, lever och hudmetastaser observeras ofta, vilket kan leda till proptos, hepatomegali och mörkblå hudmassor (även känd som ”blueberry muffinsyndrom”). Mindre vanliga områden av metastatisk sjukdominkluderar dura mater, lung och hjärna.2 vanligtvis, omintra-axiellt CNS-engagemang ses, är det ett resultat av en förlängningfrån extra axiella lesioner (t.ex. från dura ororbits).2,4-6 isolerad parenkymal sjukdom är sällsynt, även om incidensen har ökat med införandet avförbättrade kemoterapeutiska regimer och observerade långvariga överlevnadsmedel.,2,5

patienten visade i detta fall de klassiska radiografiska fynden av metastatisk CNS-sjukdom, som ursprungligen varexklusivt i det extraaxiala facket och manifesterade asextensiva duralmetastaser. På det efterföljande huvudet CT, den förväntadefindingar av progressiv sjukdom visades med ökad duralmetastastisk bulk, intraaxial förlängning med cerebral ochintraventrikulär blödning och orbitala metastaser som orsakadeproptos. De imponerande suturala diastaserna var följden av de växande duralmetastaserna som utövade gradvis ökande tryck vid suturlinjen.,5 om denna funktion ses onimaging är differentialdiagnosen kort och inkluderarmetastatisk neuroblastom, leukemi och lymfom.1

överlevnadsgraden beror på sjukdomsstadiet. Steg i-tumörerär begränsade till sjukdomsorganet utan metastaser. Stage IItumors har spridit sig lokalt men har inte korsat mittlinjen. StageIII tumörer har förlängts över mittlinjen. Steg IV tumörer visabevis på avlägsen metastatisk sjukdom., En särskild delmängd av stageIV har betecknats som stadium IVS, som har avlägsna metastasertill lever, hud och benmärg, utan tecken på skelettmetastaser hos barn yngre än 1 år. Steg IVS härleder en mycketbättre prognos, liknande den för stadium Idiseas.5

slutsats

neuroblastom CNS-metastaser är inte ovanliga för Dura ororbiterna. Vanliga CT-manifestationer inkluderar dural infiltration avsjukdom, vilket kan leda till suturdiastas. När detta fynd ärpresent innefattar differentialen metastatisk neuroblastom, lymfom och leukemi., Orbital metastatisk sjukdom presenterar vanligtvissom en massa i extrakonalt utrymme med resulterande proptos. Ifintra-axiell förlängning uppstår, blödning är ofta närvarande medintumören. CNS metastatisk sjukdom är stadium IV neuroblastom, vilketinfekterar en dålig prognos.

1. Lonergan GJ, Schwab CM, Suarez ES, Carlson CL. Neuroblastom, ganglioneuroblastom och ganglioneuroma: radiologisk-patologiskkorrelation. Röntgenbilder. 2002;22:911-934.
2. Astigarraga i, Lejarreta R, Navajas A. sekundära metastaser i centrala nervsystemet hos barn med neuroblastom. MedPediatr Oncol.,1996;27:529-533.
3. Rha SE, Byun JY, Jung SE, et al. Neurogena tumörer iabdomen: tumörtyper och bildningsegenskaper.Röntgenbilder.2003;23:29-43.
4. Gallet BL, Egelhoff JC. Ovanliga CNS och orbitala metastaser avneuroblastom. Pediatr Radiol.1989;19:287-289.
5. Zimmerman RA, Bilaniuk LT. CT av primär och sekundärkraniocerebral neuroblastom. AJR Är JRoentgenol.1980;135:1239-1242.
6. Koizumi JH, Dal Canto MC. Retroperitoneal neuroblastomametastatisk till hjärnan. Rapport om ett fall och granskning av litteraturen.Barnets Hjärna. 1980;7:267-279.

tillbaka till toppen