operationens roll i stadium IV neuroblastom

bakgrund / syfte: vikten av primär tumörresektion i stadium IV neuroblastom är kontroversiell. Författarna analyserade prospektivt operationens roll i en multicentrisk serie av stadium IV neuroblastompatienter.

metoder: patienterna studerades enligt rekommendationerna från International Neuroblastoma Staging System (INSS)., Ålder, kön, tumörens placering, typ av metastaser, resektionstid (initial eller fördröjd), förlängning av resektion, kirurgiska komplikationer, patologi, n-myc-och Shimada-klassificeringsresultat, återfall och resultat studerades. Efter diagnos fick barn induktionskemoterapi följt av fördröjd operation och autolog stamcellstransplantation eller underhållskemoterapi. Resektion klassificerades som fullständig (C), större än 90% (P1), större än 50% (P2), mindre än 50% (P3) och biopsi (B).,

resultat: nittioåtta steg IV-barn antogs i studien från juni 1992 till juli 1999. Sjuttiosex var äldre än ett år, och i 78 var den primära tumören buk. Ben var den vanligaste metastatiska platsen följt av benmärg. Initial biopsi utfördes hos 74 patienter och resektion hos 6, med en komplikation i varje grupp. N-myc förstärktes i 20 av 80 tumörer, och Shimada var ogynnsam i 45 av 67. Fördröjd operation utfördes i 70 fall, vilket uppnådde bruttoresektion i 55 (79%); det fanns mindre komplikationer hos 10%. Genomsnittlig överlevnadstid var 50 månader., Händelsefri överlevnad (EFS) vid 5 år för hela serien är 0.32, men 0.0 för barn som endast har biopsi, 0.25 för mindre än 50% resektion, 0.31 för 50% till 90% resektion, 0.44 för större än 90% resektion och 0.33 för fullständig resektion. Skillnaderna var statistiskt signifikanta endast jämfört med biopsied-gruppen. EFS-frekvensen för spädbarn var 0,56, men återigen var det ingen skillnad i förhållande till typen av resektion. Det fanns 46 återfall, 12 av dem lokala, 7 av 20 N-myc-förstärkta tumörer och 4 av 60 inte förstärkta (P <.005).,

slutsatser: biopsier av stadium IV neuroblastom möjliggör säker bedömning av N-myc och andra biologiska faktorer på tumörvävnad. Fördröjd operation efter kemoterapi utförs med låg komplikationer, vilket ger en bra lokal kontroll av sjukdomen. N-myc-förstärkta tumörer har högre lokala återfallsfrekvens än nonamplified och skulle därför behöva mer intensiv lokal behandling. Slutresultatet hos dessa patienter bestäms mer av metastatiska återfall än av graden av resektion.