En osteochondroma är en brosk-omfattas beniga blad (exostos) som uppstår från ytan av ett ben. Osteochondromas, som är de vanligaste bentumörerna hos barn, kan vara ensamma eller flera, och de kan uppstå spontant eller som ett resultat av tidigare osseöst trauma. En osteokondrom kan påverka något ben som förformas i brosk., Osteochondromas står för 20-50% av godartade bentumörer och 9% av alla bentumörer. De flesta är asymptomatiska och ofta diagnostiseras för övrigt på röntgenbilder som erhållits av andra skäl.
Ärftliga multipla exostoser (HME), även känd som osteokondromatos, är närvaron av flera osteokondromer. Patienter med HME kan ha någonstans från 2 osteochondromas till hundratals av dem. De flesta ensamma osteokondromer upptäcks för övrigt hos barn och ungdomar. En smärtfri skelettsvullnad eller en långsamt växande massa är det vanliga sättet att presentera., HME leder till abnormiteter som palpabla benmassor och lem förkortning under det första eller andra decenniet av livet.
den vanligaste platsen för ursprung för en osteochondroma är metafysen vid beniga platser av senor och ligamenta bilagor. Osteochondromas pekar vanligtvis bort från dess fästpunkt mot diafysen. Metafysen av det drabbade rörformiga benet kan breddas. De långa rörformiga benen påverkas oftast. I långa ben är osteochondromas vanligtvis belägna vid metafysen., Predilektionsplatserna innefattar den distala femorala metafysen, den proximala humerala metafysen, tibia och fibula.
de små benen i händer och fötter påverkas hos cirka 10% av patienterna. Det innominata benet är involverat i 5% av patienterna. Ryggraden är mindre ofta involverad (2%), men det kan leda till sladdkompression. Scapula påverkas hos 1% av patienterna.
Osteochondromas uppstår mindre ofta från platta ben än från långa ben. Ryggraden, bäckenet, revbenen och scapulae är de ben som oftast påverkas., En subungual osteokondroma är sällsynt, men det är särskilt benäget för en smärtsam bursa (inte synlig på vanliga röntgenbilder) och fraktur. En osteokondrom av hallux sesamoidben har beskrivits, men det är extremt sällsynt. Osteochondromas som härrör från bäckenet är vanligtvis stora och är vanligtvis associerade med en mjukvävnadsmassa som kan växa utåt eller inåt, förskjuta intilliggande strukturer.
(se bilderna nedan.)
vanlig röntgen av halsryggen visar en ensam osteochondroma av de bakre delarna av C6., 
röntgenbilder av båda händerna på 36-årig man visar flera osteokondromer som involverar radierna rätt distal fibula, metacarpals och phalanges. Notera den stora osteokondroma som involverar terminalfalanxen på höger pekfinger. den verkliga förekomsten av ensam osteochondromas är inte känd, eftersom många asymptomatiska lesioner går odiagnostiserade. Spontan regression av ensamma skador har rapporterats., Majoriteten av osteochondromas närvarande som ensamma icke-hereditära lesioner; 15% förekommer som flera lesioner associerade med Ärftliga multipla osteochondromas (HME).
Ärftliga multipla exostoser, även känd som osteokondromatos, är en ärftlig, autosomal dominant sjukdom där flera osteokondrom ses i hela skelettet. John Hunter var den första som kommenterade HME och beskrev en patient med tillståndet i sina föreläsningar om operationsprinciperna (1786). Den första beskrivningen av en familj med HME publicerades av Boyer, 1814., År 1825 beskrevs en andra Familj med HME.
HME är förenat med en förlust-av-funktion typ av mutation i tumörsuppressorgener exostosin-1 och -2 (EXT1 och EXT2), som är ansvariga för syntes av heparan sulfat proteoglykaner (HSPG), vilket resulterar i HSPG brist och senare utveckling av flera osteochondromas.
de flesta osteokondromer, ensamma eller flera, uppstår från rörformiga ben och är metafys på plats., Flera epifyseal dysplasi och dysplasi epifysealis hemimelica (Deh), även känd som Trevor sjukdom, är autosomala dominerande förhållanden där kondromas uppstår från epifysen och orsaka gemensamma problem.
komplikationer av osteochondromas inkluderar frakturer, beniga deformiteter, neurologiska och vaskulära skador, bursa-bildning och malign transformation. Framsteg har lagt till förståelsen av HME: s molekylära och genetiska baser (se bilderna nedan).
multipel osteokondromatos., Frakturer i nedre tibia och fibula som en komplikation av Ärftliga multipla exostoser. Notera osteochondromas involverar calcaneum och de övre och nedre delarna av tibia och fibula. 
multipel osteokondromatos. Nonenhanced, axiell beräknad tomografi (CT) skannar genom bäckenet. Notera fragmenteringen av osteokondrom och den stora mjukvävnadsmassan. Histologi av det resekterade provet avslöjade ett låggradigt kondrosarkom., 
Osteochondroma med malign degeneration. Vanlig röntgen av bäckenet i en 68-årig kvinna som presenterade med en smärtsam klump över vänster större trochanter. Notera den sklerotiska exostosen som härrör från vänster större trochanter. Teknetium-99m (99mTc) difosfonat scintigram (vänster) visar intensiv aktivitet i regionen av den vänstra större trochanter. Vid operation (höger) diagnostiserades lesionen som ett låggradigt kondrosarkom överlagt på ett osteokondrom., även om färre än 5% av ensam osteochondromas har sitt ursprung i ryggraden, har incidensen av osteochondromas hos patienter med HME rapporterats i över 50% av fallen. Spinalskador har en förkärlek för de bakre elementen i livmoderhalsen eller bröstkorgen. Medan de flesta symptomatiska spinal exostoser utvecklas långsamt, kan neurologisk försämring vara snabb.
Bari et al beskriver ryggkompression sekundär till intratekal exostos i samband med Ärftliga multipla exostoser. Patienten presenteras med ryggsträngskompression., Dekompression utfördes och klagomålen om myelopati förbättrades.
Preferred examination
Plain radiography förblir undersökningen av valet i utvärderingen av osteochondromas, och det kan vara den enda bildstudie som krävs. Radiografiska framträdanden av osteokondromer är vanligtvis karakteristiska.
El-Fiky et al bedömde de anteroposterior radiografiska egenskaperna hos 36 höfter (18 patienter i åldern 2-28 år) med HME och fann att osteokondrom var belägna oftast i lårbenet och sedan ilium., Av de 18 patienterna var 15 asymtomatiska och 3 hade smärtsymptom. Ingen av skadorna var elakartade. Coxa valga var närvarande i 32 höfter; en onormal Reimermigrationsprocent i 26; en onormal skarp acetabulär vinkel i 17; en onormal mittkantvinkel i 12; en onormal lårbenshalsaxelvinkel i 32; och degenerativa förändringar i 6. Författarna noterade att subluxerade höfter bör genomgå tidig operation, särskilt hos barn och hos symptomatiska vuxna.,
datortomografi (CT) skanning är särskilt användbar vid bedömningen av osteochondromas i bäckenet, axeln eller ryggraden. Med spiral och MULTISEKTION CT-skanning kan utmärkta rekonstruktioner formateras i olika plan utan att utsätta patienten för en ytterligare strålningsbörda.
I en studie av 12 patienter från med en osteocartilagenous lesion som genomgick fluorodeoxyglucose (FDG) PET-CT-undersökning, Purandare et al fann att hela kroppen FDG-PET-CT var till hjälp för att identifiera malign transformation av osteochondromas., Det var måttligt till högt FDG-upptag hos 7 patienter som hade histopatologiska tecken på en sarkomatös omvandling till grad II kondrosarkom, och det fanns ett fokus på mycket intensivt FDG-upptag hos 1 patient med ett dedifferentierat kondrosarkom; lågt FDG-upptag inträffade hos 4 patienter med diagnoser av godartade osteokartilaginösa lesioner. Dessutom sågs FDG-upptaget i ett asymptomatiskt osteokondrom, där ett kondrosarkom av grad II identifierades på histopatologi.,
ultraljud kan användas vid utvärdering av brosklocket och komplikationer i samband med osteokondrom, såsom arteriell eller venös trombos, aneurysm och pseudoaneurysmbildning och bursit.
magnetisk resonanstomografi (MRT) är användbar för att bedöma kontinuiteten i moderbenet med kortikala och medullära ben i en osteochondroma. Brosk i locket har hög signalintensitet på T2-viktade, spin-echo MR-skanningar., Denna egenskap möjliggör mätning av locket, vilket är ett viktigt övervägande vid malign transformation. MRI ger också information om inflammation vid reaktiv bursabildning, impingement syndrom och arteriell och venös kompromiss. Denna studie är den metod som valts för att utvärdera kompression av ryggmärgen, nervrötterna och perifera nerver.
arteriografi förblir kriteriet standard för att avbilda vaskulär ocklusion, liksom aneurysm och pseudoaneurysmbildning. Det är en viktig del av vaskulär intervention., Vaskulära komplikationer kan uppstå som ett resultat av osteokondromer, särskilt när en benskada uppträder runt knäet. I denna situation anses arteriografi vara väsentlig vid planering av kirurgisk behandling. Effektiv diagnostisk avbildning är en nyckel till det tidiga operativa avlägsnandet av sarkomer. Angiografi har också använts för att bedöma malign transformation; angiogram kan skildra neovaskularitet och den sanna omfattningen av sjukdomen. Falskt negativa angiogram är möjliga i Sanna aneurysmer och i falska, eftersom en laminerad trombus kan ligga längs väggen och delvis fylla aneurysmen., I sådana fall kan ett ultraljud vara ovärderligt.
begränsningar av tekniker
ingen av de avbildningstekniker som beskrivs är tillförlitliga för att skilja en godartad osteokondrom från en sarcomatous transformation.
även om vanliga röntgenbilder är ett utmärkt sätt att skildra osseös patologi, ger de inte tillförlitlig information om intilliggande mjukvävnadskompromiss (som tendinös, vaskulär eller neurologisk inblandning) eller om bursa-inflammation., Vanliga röntgenbilder kan inte heller vara tillräckliga för att ge bilder av osteokondromer som involverar komplexa ben, såsom ryggraden.
ultraljud kan ge information om brosklocket men inte på det underliggande benet i ett osteokondrom. Ultraljud förblir också operatörsberoende.
med CT-skanning kan strålningsbördan hos unga vara en nackdel, särskilt när flera undersökningar kan krävas vid upparbetning av Ärftliga multipla exostoser (HME) eller sarcomatous transformation.,
angiografi är invasiv, och på grund av det joderade kontrastmaterialet som används i detta förfarande finns risk för anafylaxi och njurtoxicitet.
MR är dyr, har begränsad tillgänglighet och kan inte utföras hos den klaustrofoba patienten och hos patienter med vissa typer av hjärtklaffar, kirurgiska klämmor eller andra ferromagnetiska främmande kroppar.
Radionuklidscanning har hög känslighet men låg specificitet. Det är också dyrt och har begränsad tillgänglighet., Radionuklider är inte tillförlitliga för att skilja mellan en godartad osteokondroma och ett kondrosarkom.
Lämna ett svar