diskussion
LAM är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av proliferation av onormala glattmuskelceller i lungorna och lymfatikerna. Det påverkar nästan uteslutande premenopausala kvinnor, och presentationen innehåller vanligtvis andfåddhet eller pneumothorax . Lungröntgen visar vanligtvis ett retikulärt utseende i hela lungorna. Dessa retikulära linjer definieras på HRCT som cystväggar, med tunnväggiga cyster fördelade i ett övervägande enhetligt mönster i hela lungorna., Det kan finnas en pleurautgjutning av kylous natur på grund av lymfatisk inblandning. Andra Bröst manifestationer inkluderar bröstkanalen dilatation och, sällan, icke-förkalkade lungnoduler . LAM är associerat med abdominala fynd inklusive angiomyolipom (AML), lymfangioleiomyom, lymfadenopati och kylous ascites. AML är hamartom som kan uppstå från lever-eller njurvävnad. Dessa lesioner är heterogena på CT (innehållande fett, glatt muskulatur och blodkärl) och fettinnehåll är praktiskt taget diagnostiskt ., AML kan ske sporadiskt, men förekommer i upp till 80% av fallen av TSC och 50% av fallen av LAM . AML kan vara asymtomatiska eller närvarande med buksmärtor,och kan blödning spontant. Behandlingen av valet är embolisering, som har hållbara resultat .
TSC är en autosomal dominant triad av mental retardation, epilepsi och adenom sebaceum. AML är vanliga i TSC och kan vara flera och bilaterala., Upp till en tredjedel av kvinnor med TSC kan visa lungcystor som liknar dem som finns i LAM; patienter med LAM har emellertid inte de typiska hud-och centrala nervsystemet hos dem med TSC . Lung noduler är mer benägna att ses i TSC än hos LAM drabbade .
Langerhans cell histiocytosis är associerad med cigarettrökning och har diffusa lungcyster som är mer markerade i de övre loberna, med relativ basalsparande. Till skillnad från i LAM är cysterna ofta bisarra och tjocka väggar, och knölar är vanliga och kan kavitera .,
Lymphangioleiomyomatos är en progressiv sjukdom som leder till kronisk andningssvikt, och effektiva behandlingsalternativ är begränsade. Patienter kan kräva lungtransplantation, och behandlingsbeslut (t .ex. pleurodes) bör tas noggrant för att inte äventyra lämpligheten för transplantation. Det är viktigt att radiologen är medveten om AML: s sammanslutningar med LAM och TSC för att kunna genomföra lämpliga bildundersökningar.
Lämna ett svar