PMC (Svenska)

diskussion

de typiska kliniska manifestationerna av aortadissektion är svår bröst -, buk-eller ryggsmärta. De flesta patienter med Standford typ A-dissektion (stigande aortadissektion) närvarande med främre bröstsmärta, där de med typ B (nedåtgående aortadissektion) närvarande med buksmärta och ryggsmärta.,4

i vissa fall kan typiska symptom som rapporterats ovan tyda på hjärtinfarkt, perikardit, nystartade arytmier eller pneumothorax, som kan samexistera med neurologiska symtom och i sällsynta fall kan patienter faktiskt uppvisa smärtfritt.5

vår patient presenterade inte typiska symtom som tyder på en akut aortadissektion av antingen typ A eller B, vilket gör det mer sannolikt att missa vid den första utvärderingen. Andra förvirrande faktorer vid presentationen var förekomsten av nystart förmaksflimmer och positiva hjärtbiomarkörer som tyder på en ACS., Med tanke på de neurologiska symtomen uteslöts behandling för ACS på grund av den kliniska osäkerheten och riskerna med trombocythämmande behandling och systemisk antikoagulation. Ett säng eko utfördes ursprungligen inom timmar i presentationen eftersom det var snabbare och lättare att ordna än Mr.

vår patient har återhämtat sig väl efter den framväxande reparationskirurgin; hon fortsätter dock att röka cigaretter trots rådgivning.,

en liknande neurologisk presentation sågs nyligen hos en 70-årig patient med tyngd i bilaterala nedre extremiteter, slapp paraplegi med urinretention som diagnostiserades med en akut aortadissektion.6 Kowalska-Brozda och Brozda7 presenterade ett fall av bilaterala stroke som patienten så småningom diagnosen med en underliggande akut aortadissektion. Liknande andra fall har rapporterats nyligen, vilket ytterligare betonar den ökade sannolikheten för att sakna en underliggande dödlig diagnos av typ B-aortadissektion., Dessutom kan samexisterande diagnoser som hjärtinfarkt eller stroke som kräver antitrombolytisk behandling förvärra mortalitetsrisken.

ryggmärgsischemi och ischemisk perifer neuropati är vanligare vid distala aortadissektioner. Baserat på kliniska symtom har ryggmärgsengagemang rapporterats i upp till 10% av dessa fall.I typ A-dissektion uppträder ryggmärgischemi i upp till 1% och ischemisk neuropati i 11% av fallen.,8 även om ryggmärgsengagemang är sällsynt, passar vårt fall in i detta scenario eftersom hon befanns ha typ A aortadissektion med involvering av ryggmärgen vilket är mer förväntat vid nedåtgående aortadissektion.

ryggmärgs involvering hos patienter med aortadissektioner kan vara sekundär till ocklusion av de interkostala artärerna, Adamkiewicz-artären eller de bröstkorgsradikulära artärerna som resulterar i de olika kordsyndromen.910 perifer nerv inblandning i akut aortadissektion är också mycket sällsynt., Det beror på direkt nervischemi eller på grund av kompression av nerverna genom den expanderande falska lumen. Förutom att presentera som typiska ryggmärgssyndrom kan patienter med ryggmärg och/eller perifer nerv involvering presentera med domningar, parestesi, pulsbrist och jämn förlamning.910 vår patients neurologiska presentation överensstämmer med involvering av främst ryggmärg och möjliga perifera nerver.

aortadissektion ses oftare hos män än hos kvinnor., Kvinnor med aortadissektion var i allmänhet äldre än män (67 vs 60 år) och 50% av kvinnor med aortadissektion var 70 år eller äldre.11 vår patient var relativt yngre; hennes ålder passade inte in i den befintliga förståelsen av sjukdomens könsbaserade epidemiologi.

aortadissektion är vanligare hos patienter med högt blodtryck, bindvävssjukdomar, medfödd aortastenos eller en bicuspid aortaklaff.12 vår patient hade inte någon av de kända potentiella predisponeringsförhållandena som ledde till dissektion., Även om rökning inte huvudsakligen är associerad som en etiologi av dissektion, kan rökningens Roll ha spelat en viktig faktor i vår patient. Även om genetiska defekter har varit kända för att orsaka thorax aortaaneurysm och dissektioner, det är oftast ses i familjer med andra ärftliga syndrom, eller hos dem med bekräftad autosomal-dominant arv av familjär aortaaneurysm och dissektion.13 bristen på dessa syndrom i vår patients familj gör att närvaron av aneurysmer i hennes systrar är mindre benägna att vara en riskfaktor.,

i inställningen av en atypisk ålder vid presentation, kvinnligt kön, inga kända initiala riskfaktorer och frånvaro av en typisk presentation gjorde diagnosen mycket utmanande i vårt fall. Det är viktigt att ha en hög klinisk misstanke för sådana presentationer av aortadissektion, eftersom de är mer benägna att missa vid första utvärderingen.