prionprotein, som visas i rött, kan bli smittsam och orsaka neurodegenerativ sjukdom. Här illustrerar fyra nervceller i en mus hur infektiöst prionprotein rör sig inom celler längs neuriter-trådliknande anslutningar nervcellerna använder för att kommunicera med intilliggande celler.,
prionprotein, som visas i rött, kan bli infektiöst och orsaka neurodegenerativ sjukdom. Här illustrerar fyra nervceller i en mus hur infektiöst prionprotein rör sig inom celler längs neuriter-trådliknande anslutningar nervcellerna använder för att kommunicera med intilliggande celler.
prionsjukdomar, även kända som transmissibel spongiform encefalopati eller tse, är en grupp av sällsynta, dödliga hjärnsjukdomar som påverkar djur och människor., De orsakas av ett smittämne som kallas prion, som härrör från en felmatad version av ett normalt värdprotein som kallas prionprotein. Prionsjukdomar omfattar bovin spongiform encefalopati (BSE eller” galna kosjukan”) hos nötkreatur, Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) och variant CJD hos människor, skrapie hos får och chronic wasting disease (CWD) hos hjort, älg, älg och ren.
Varför Är Studien av prionsjukdomar en Prioritet för NIAID?,
prionsjukdomar är ett betydande folkhälsoproblem och har varit kända för att spridas från djur till människor och, när det gäller variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, från människa till människa genom blod. Prionsjukdomar hos människor är svåra att diagnostisera och när de diagnostiseras finns det inga effektiva behandlingar tillgängliga. Som ett resultat är de oundvikligen dödliga. Men mycket om prionsjukdomar är fortfarande okänd och förstå hur de fungerar är viktigt för utvecklingen av både diagnostiska tester och effektiva terapier., Prionsjukdomar är också relaterade till andra proteinmissbrukande sjukdomar som Alzheimers sjukdom, Parkinsons sjukdom och Lewy kroppsdemens. Prionsjukdomar är också relaterade till sjukdomar som involverar felaktighet av tau-proteinet, inklusive kronisk traumatisk encefalopati (CTE), som är associerad med hjärnskador från upprepade huvudskador. Således kan forskning om prionsjukdomar också hjälpa forskare att bättre förstå andra relaterade sjukdomar.
Hur hanterar NIAID detta kritiska ämne?,
NIAID-forskare undersöker hur prionsjukdomar utvecklas och sprids mellan människor och djur, hur de kan diagnostiseras och hur de kan behandlas. NIAID bedriver prionsjukdomsforskning vid sina Rocky Mountain Laboratories i Hamilton, Montana, och finansierar även prionsjukdomsforskning i universitetslabb. NIAID-samarbeten med andra NIH-grupper som studerar åldringsstörningar och neurologiska sjukdomar är också viktiga., Två andra institut vid National Institutes of Health finansierar också prionsjukdomsforskning—National Institute of Neurological Disorders and Stroke och National Institute on Aging.
för att lära sig om riskfaktorer för prionsjukdomar och nuvarande förebyggande och behandlingsstrategier besök Centres for Diseases Control and Prevention (CDC) prion diseases site.,op—Test för mindre vanliga hjärnsjukdomar
oktober 16, 2019
Augusti 2, 2019
NIAID nu blogg
-
sällsynt sjukdomsdag 2019-NIAID resurser och Forskningshöjdpunkter
Februari 22, 2019
biologi &genetik
prionsjukdomar är associerade med prionproteinet, som finns i många kroppsvävnader, inklusive hjärnan., Normalt orsakar prionprotein inte sjukdom och ligger på ytan av många celltyper. Även under utredning, forskare tror normal prion protein kan hjälpa till att skydda hjärnan från skador. De vet att när många normala prionproteinmolekyler ändrar sin form och klumpar ihop, kan de aggregeras i hjärnvävnad och bilda de infektiösa prionerna som orsakar prionsjukdom. Prionsjukdomar orsakas därför av ett infektiöst, onormalt format och aggregerat prionprotein. Forskare är inte säkra på varför normalt prionprotein blir misshapen., NIAID-forskare upptäckte prionproteingenen och var bland de första som visade att onormalt prionprotein kan ändra normalt prionprotein till den onormala, infektiösa formen.
Läs mer om prionsjukdomar biologi och genetik
terapeutiska metoder
Även om det inte finns några kända sätt att bota prionsjukdomar, arbetar forskare runt om i världen för att utveckla behandlingar och diagnostik. NIAID-forskare har utvecklat ett snabbt diagnostiskt test för prionsjukdomar., Med hjälp av teströr eller cellbaserade modeller av prioninfektion för snabb initial screening har NIAID-forskare också testat tusentals föreningar och identifierat hundratals molekyler som hämmar bildandet av den onormala, infektiösa formen av prionprotein. Ytterligare testning av de mest potenta av dessa hämmare har avslöjat flera som kan förlänga livet för gnagare även om behandlingen börjar efter infektion.,
Läs mer om terapeutiska metoder för prionsjukdomar
Djurprionsjukdomar och människor
det finns 3 stora prionsjukdomar hos djur: skrapie hos får, bovin spongiform encefalopati (BSE) hos nötkreatur och chronic wasting disease (CWD) hos hjort, älg och andra hjortdjur. NIAID-forskare använder olika experimentella modeller för att studera hur prioner från en djurart kan infektera olika djurarter. Dessa inkluderar studier för att avgöra om djursjukdomar som CWD kan infektera människor och orsaka Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD).,
Läs mer om djurprionsjukdomar och människor
Lämna ett svar