– Amyloidose

Amyloidose ist eine Gruppe von Krankheiten, die eine Folge von abnormalen Proteinablagerungen in verschiedenen Geweben des Körpers sind. Diese abnormalen Proteine werden Amyloid genannt. Abhängig von der Struktur des jeweiligen Amyloids kann sich das Protein in einem isolierten Gewebe ansammeln oder weit verbreitet sein und zahlreiche Organe und Gewebe betreffen. Es gibt über 30 verschiedene amyloid-Proteine. Jedes Amyloidprotein ist in einer Struktur angeordnet, die als Fibril bezeichnet wird., Fibrillen sind niedermolekulare Proteine, die aus Vorläuferproteinen gewonnen werden. Fibrillen von Amyloid können im Blutplasma schwimmen und sich in Körpergewebe ablagern.

Amyloid-Protein kann in einem lokalisierten Bereich abgelagert werden und kann nicht schädlich sein oder nur ein einzelnes Gewebe des Körpers beeinträchtigen seine Funktion. Diese Form der Amyloidose wird lokalisierte Amyloidose genannt. Amyloidose, die viele Gewebe im ganzen Körper betrifft, wird als systemische Amyloidose bezeichnet., Die systemische Form kann schwerwiegende Veränderungen in praktisch jedem Organ des Körpers verursachen, einschließlich der Nieren (Nierenamyloidose), des Herzens (Herzamyloidose), der Haut (kutane Amyloidose) und der Lunge (pulmonale Amyloidose).

Die systemische Amyloidose wurde in drei Haupttypen eingeteilt, die sich sehr voneinander unterscheiden. Diese zeichnen sich durch einen Zwei-Buchstaben-Code aus, der mit einem A (für Amyloid) beginnt. Der zweite Buchstabe des Codes steht für das Protein, das sich bei dieser bestimmten Art von Amyloidose im Gewebe ansammelt., Die Haupttypen der systemischen Amyloidose werden derzeit als primär (jetzt AL), sekundär (AA) und erblich (ATTR, Amyloid Apolipoprotein A1 oder AApoAI, Amyloid Apolipoprotein A2 oder AApoAII, AGel, ALys, AFib) eingestuft.

Amyloidose, die als eigene Entität auftritt, wurde als primäre Amyloidose bezeichnet. Es wird derzeit als AL-Amyloidose bezeichnet, um anzuzeigen, dass dadurch leichtkettige Immunglobulinproteine produziert werden., Sekundäre Amyloidose ist Amyloidose, die als Nebenprodukt einer anderen Krankheit auftritt, einschließlich chronischer Infektionen (wie Tuberkulose oder Osteomyelitis) oder chronisch entzündlicher Erkrankungen (wie rheumatoider Arthritis, ankylosierender Spondylitis und entzündlicher Darmerkrankung). Andere Formen der Amyloidose umfassen Beta-2-Mikroglobulinamyloidose durch chronische Nierendialyse und lokalisierte Amyloidosien. Amyloidose, die durch Alterung auf einen bestimmten Körperbereich lokalisiert ist, hat keine systemischen Auswirkungen auf den Rest des Körpers., Das Protein, das sich im Gehirn von Patienten mit Alzheimer-Krankheit ablagert, ist eine Form von Amyloid.

Immunglobulin – Leichtkette (AL) Amyloidose (früher als primäre Amyloidose bezeichnet)

Immunglobulin-Leichtkette oder AL-Amyloidose (früher primäre Amyloidose) tritt auf, wenn eine spezialisierte Zelle im Knochenmark (Plasmazelle) spontan einen bestimmten Proteinanteil eines Antikörpers überproduziert, der als Leichtkette bezeichnet wird. (Aus diesem Grund wird die primäre Form jetzt als AL.) Die Ablagerungen in den Geweben von Menschen mit primärer Amyloidose sind AL-Proteine., Es kann das Herz, die Niere, die Leber und die Haut betreffen. Dies ist die häufigste Art von Amyloidose. AL-Amyloidose kann bei einem Knochenmarkskrebs von Plasmazellen auftreten, der als multiples Myelom bezeichnet wird (weniger als 20% der AL-Patienten). Die AL-Amyloidose, einschließlich multipler Myelomkarzinome, ist nicht mit anderen Krankheiten assoziiert, sondern eine eigene Krankheitseinheit, die üblicherweise eine Chemotherapie erfordert. Forscher haben die Vorteile einer Stammzelltransplantationstherapie für AL Amyloidose gezeigt., Bei der Stammzelltransplantation ernten Ärzte die eigenen Stammzellen der Patienten und speichern sie, während der Patient eine Therapie erhält, und verwenden sie dann zur Behandlung der AL Amyloidose, indem sie die abnormalen Plasmazellen im Knochenmark ersetzen.

AA-Amyloidose (sekundäre Amyloidose)

Wenn Amyloidose sekundär als Folge einer anderen Krankheit auftritt, wie chronische Infektionen (z. B. Tuberkulose oder Osteomyelitis) oder chronische entzündliche Erkrankungen (z. B. rheumatoide Arthritis und ankylosierende Spondylitis), wird der Zustand als sekundäre Amyloidose oder AA-Amyloidose bezeichnet., Die Amyloidgewebeablagerungen in der sekundären Amyloidose sind AA-Proteine. Die Behandlung der AA-Amyloidose der Patienten zielt auf die Behandlung der Grunderkrankung bei diesem bestimmten Patienten ab.

Familiäre Amyloidose (hereditäre Amyloidose)

Familiäre Amyloidose (ATTR, AApoAI, AApoAII, AGel, ALys, AFib) ist eine seltene Form der vererbten Amyloidose. Es ist häufiger bei Patienten afrikanischer Abstammung. Die Amyloidablagerungen bei den meisten familiären Amyloidose bestehen aus dem Protein Transthyretin oder TTR, das in der Leber hergestellt wird., Familiäre Amyloidose wird manchmal als hereditäre Transthyretin-vermittelte oder HTTR-Amyloidose bezeichnet. Familiäre Amyloidose ist eine vererbte autosomal dominante in der genetischen Terminologie. Dies bedeutet, dass für die Nachkommen einer Person mit der Bedingung eine 50% ige Chance besteht, sie zu erben. Diese Form der Amyloidose wird auch als erbliche Amyloidose bezeichnet. Diese Art von Amyloidose kann die Nerven und das Herz betreffen.,

Beta – 2-Mikroglobulinamyloidose (Dialyseamyloidose)

Beta-2-Mikroglobulinamyloidose tritt auf, wenn sich bei Dialysepatienten mit langjährigem Nierenversagen Amyloidablagerungen entwickeln. Die Amyloidablagerungen bestehen aus Beta-2-Mikroglobulinprotein und befinden sich häufig in der Nähe von Gelenken.

Lokalisierte Amyloidosien

Die vielen Formen der lokalisierten Amyloidose sind eine Folge von Amyloidablagerungen in bestimmten Bereichen des Körpers und unterscheiden sich von systemischen Formen der Amyloidose, die Amyloid im ganzen Körper ablagern., Lokalisierte Amyloidablagerungen treten im Gehirn aufgrund der Alzheimer-Krankheit auf. In verschiedenen Geweben, oft mit dem Altern (senile Amyloidose), kann Amyloid lokal produziert und abgelagert werden, um Gewebeverletzungen zu verursachen. Prionen sind infektiöse Amyloidproteine, die die Krankheiten Kuru, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, tödliche familiäre Schlaflosigkeit und Gerstmann-Straussler-Scheinker-Syndrom übertragen.