Obwohl die Castleman-Krankheit nicht als Krebs angesehen wird, kann sie sich zu Lymphomen entwickeln. Es gibt zwei Haupttypen der Castleman-Krankheit: Unizentrisch, die lokalisiert ist und nur eine einzelne Lymphknotenregion betrifft, und multizentrisch, die weit verbreitet ist und mehrere Lymphknoten und Lymphgewebe betrifft und das Immunsystem stark schwächen kann. Die multizentrische Castleman-Krankheit kann weiter als HHH-8-positiv oder HHV-8-negativ klassifiziert werden.,
Wichtige Statistiken und Risikofaktoren
Ungefähr 6500-7700 neue Fälle von Castleman-Krankheit werden jedes Jahr in den USA diagnostiziert Unicentric Castleman-Krankheit ist häufiger als multizentrisch und kann sowohl Kinder als auch Erwachsene betreffen. Es tritt am häufigsten bei jüngeren Frauen auf. Multizentrische Castleman-Krankheit tritt häufiger bei Menschen auf, die mit HIV infiziert sind, und bei älteren Erwachsenen.
die Meisten Patienten mit Castleman-Krankheit haben keine bekannten Risikofaktoren. Der einzige bekannte Risikofaktor für die Castleman-Krankheit ist die Infektion mit HIV, dem Virus, das AIDS verursacht., Multizentrische Castleman-Krankheit ist viel häufiger bei Menschen, die HIV-positiv sind. Diejenigen, die AIDS entwickelt haben, sind anfälliger für multizentrische Castleman-Krankheit zu entwickeln, weil sie dazu neigen, geschwächtes Immunsystem zu haben.
Anzeichen und Symptome
Die Castleman-Krankheit kann eine Vielzahl von Symptomen verursachen, obwohl manche Menschen möglicherweise überhaupt keine Symptome haben. Multizentrische Castleman-Krankheit umfasst in der Regel weit verbreitete chronische Schwellung der Lymphknoten und manchmal Vergrößerung der Leber und Milz.
Viele Menschen mit einzentrischer Castleman-Krankheit haben keine Symptome., Wenn Symptome auftreten, sind sie normalerweise auf die Kompression lebenswichtiger Strukturen wie Luftröhre, Blutgefäße oder Nerven zurückzuführen, die durch vergrößerte Lymphknoten verursacht werden.
Was sind die Symptome der Castleman-Krankheit?,
Symptome der einzentrischen Castleman-Krankheit können sein:
- Ein Völlegefühl oder Druck in Brust oder Bauch, das das Atmen oder Essen erschweren kann
- Ein vergrößerter Knoten unter der Haut im Nacken, in der Leistengegend oder in der Achselhöhle
- Müdigkeit
- Fülle im Gesicht
- Gewichtsverlust
- Husten
- Anämie
Multizentrische Castleman-Krankheit umfasst in der Regel weit verbreitete, chronische Schwellung der Lymphknoten.
Die vergrößerten Knoten können sich im Brust-oder Bauchbereich, in der Leistengegend oder im Achselbereich befinden., Wenn sie an den Seiten des Halses vorhanden sind, können sie oft als Klumpen unter der Haut gesehen oder gefühlt werden.
Die multizentrische Castleman-Krankheit kann auch das lymphatische Gewebe innerer Organe wie Leber oder Milz betreffen und zu einer Vergrößerung führen. Vergrößerte Organe können als Massen unter beiden Seiten des Brustkorbs gesehen oder gefühlt werden. Sie können ein Gefühl der Fülle oder Schmerzen im Bauch verursachen und das Essen stören.,dazu gehören:
- Schwäche und Müdigkeit
- Nachtschweiß
- Wiederkehrendes Fieber
- Atemnot
- Übelkeit und Erbrechen
- Appetitlosigkeit
- Gewichtsverlust
- Vergrößerte Lymphknoten, meist um Hals, Schlüsselbein, Unterarm und Leistengegend
- Vergrößerte Leber oder Milz
Diagnose der Castleman-Krankheit
Wenn Symptome oder körperliche Untersuchung darauf hindeuten, dass ein Patient möglicherweise an einem Lymphknotenzustand leidet, erhält der Arzt eine gründliche Krankengeschichte, einschließlich Details zu Symptomen, möglichen Risikofaktoren und anderen Erkrankungen., Der Arzt wird nach einer Infektion in dem Körperteil in der Nähe der geschwollenen Lymphknoten suchen, da eine Infektion die häufigste Ursache für geschwollene Lymphknoten ist.
Der Arzt wird wahrscheinlich die Blutarbeit anordnen, wenn der Verdacht auf eine Castleman-Krankheit, eine andere Art von Erkrankung des Immunsystems oder eine schwere Infektion besteht. Es werden bildgebende Untersuchungen durchgeführt, um nach vergrößerten Lymphknoten oder Organen zu suchen, die Symptome verursachen können. PET-Scans sind hilfreich, um kleine Sammlungen schnell wachsender Zellen zu identifizieren, die bei anderen bildgebenden Studien möglicherweise nicht sichtbar sind.,
Die Castleman-Krankheit kann nur durch Biopsie (Entfernung eines vergrößerten Lymphknotens) und Untersuchung unter dem Mikroskop diagnostiziert werden.
Behandlung
In den meisten Fällen der einzentrischen Castleman-Krankheit ist die chirurgische Entfernung der Masse die bevorzugte Behandlung. Adjuvante Therapie, wie Steroide und / oder Rituximab vor der Operation, kann nützlich sein, um einen sperrigen Tumor zu schrumpfen. Unizentrische Castleman-Patienten tun im Allgemeinen gut, sobald der betroffene Lymphknoten entfernt ist.
Eine Operation ist im Falle einer multizentrischen Castleman-Krankheit aufgrund der Anzahl der beteiligten Lymphknoten normalerweise keine Option., Die Behandlung umfasst im Allgemeinen Medikamente und andere Therapien zur Kontrolle abnormalen Zellwachstums. Die spezifische Behandlung hängt vom Ausmaß der Erkrankung ab und davon, ob eine HIV-oder HHV-8-Infektion oder beides vorliegt.,
Therapieoptionen für HHV-8-positive multizentrische Castleman-Krankheit umfassen:
- Rituximab, das das Reservoir an HHV-8-positiven Zellen abbaut und das Risiko eines Lymphoms signifikant reduziert
- Etoposid, ein Chemotherapeutikum, für schwerere Patienten
- Erhaltungstherapie mit Valganciclovir, einem antiviralen Wirkstoff
Therapieoptionen für HHV-8-positive Castleman-Krankheit
- Siltuximab oder Rituximab. Siltuximab ist ein monoklonaler Antikörper gegen den menschlichen IL-6-Rezeptor., Es wurde entwickelt, um ein bestimmtes Ziel anzugreifen, z. B. eine Substanz auf der Oberfläche von Lymphozyten, den Zellen, in denen die Castleman-Krankheit beginnt.
- Immunsuppressiva, Immunmodulatoren, Biologika und zytotoxische Chemotherapien, einschließlich Cyclosporin, Sirolimus, Bortezomib, Thalildomid, Anakinra, α-Interferon, Cyclophosphamid und Etoposid
- Autologe Stammzelltransplantation
Prognose
Die unizentrische Castleman-Krankheit hat eine ausgezeichnete Prognose. Es entwickelt sich normalerweise nicht zum Lymphom, und das chirurgische Entfernen des Tumors heilt 90-95% der Fälle.,
Die Aussichten für Patienten mit multizentrischer Castleman-Krankheit variieren je nach der spezifischen Art ihrer Krankheit.
Die Zukunft
Die Einführung von Rituximab war ein wichtiger Fortschritt bei der HHV-8-positiven multizentrischen Castleman-Krankheit. Die Therapie mit IL-6-Targeting-monoklonalen wie Siltuximab war eine wichtige Innovation bei der HHV-8-negativen multizentrischen Castleman-Krankheit. Anti-IL-6-Monoklonalen sind jedoch nicht für alle Patienten wirksam.,
Das Myeloma Center beteiligt sich am Castleman Disease Collaborative Network, um die Forschung zu beschleunigen und die Ursachen der multizentrischen Castleman-Krankheit zu erforschen. Das Netzwerk umfasst eine Gemeinschaft von mehr als 200 Forschern weltweit. Die Maximierung des Patientenvolumens für historische Studien ist entscheidend für die Verbesserung der diagnostischen Kriterien und der Patientenversorgung.
Das Myelomzentrum ist das weltweit führende Forschungs – und Behandlungszentrum für Castleman-Krankheit. Klinische Studien im Myelomzentrum bieten eine hervorragende Möglichkeit für hochmoderne Behandlungen, die sonst nicht verfügbar wären.,v>
Das Castleman Disease Collaborative Network
Das Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) wurde 2012 von Drs., David Fajgenbaum und Frits van Rhee beschleunigen die Forschung, um eine Heilung für die Castleman-Krankheit (CD) zu finden und das Überleben aller Patienten mit CD zu verbessern. Dr. Fajgenbaum und van Rhee schlossen sich schnell einem Team von anderen Ärzten, Forschern, Patienten und Angehörigen an, das in weniger als zwei Jahren enorme Fortschritte gemacht hat.
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