Infantile Krämpfe

Beschreibung

Ein epileptischer Krampf ist eine spezifische Art von Anfällen, die bei einem Epilepsiesyndrom im Säuglings-und Kindesalter beobachtet werden, das häufig als West-Syndrom bezeichnet wird. Diese werden häufiger als infantile Krämpfe (IS) bezeichnet, da sie am häufigsten im ersten Lebensjahr auftreten. Das West-Syndrom / IS ist gekennzeichnet durch epileptische Krämpfe, Entwicklungsprobleme und ein spezifisches Gehirnwellenmuster bei der Elektroenzephalographie (EEG), das als Hypsarrhythmie bezeichnet wird. Der Beginn ist in der Regel im ersten Lebensjahr, typischerweise zwischen 4-8 Monaten., Die Anfälle sehen oft aus wie eine plötzliche Beugung des Körpers mit einer Versteifung der Arme und Beine, die 1-2 Sekunden dauert; Einige Kinder beugen ihren Rücken, während sie ihre Arme und Beine ausstrecken. Krämpfe treten in der Regel beim Erwachen auf und treten häufig in mehreren Clustern und Hunderten von Anfällen pro Tag auf. Die meisten Kinder, aber nicht alle, haben EEG-Werte von Hypsarrhythmie. Infantile Krämpfe hören normalerweise im Alter von fünf Jahren auf, können aber durch andere Anfallsarten ersetzt werden., Viele zugrunde liegende Störungen wie Geburtsverletzungen, Stoffwechselstörungen und genetische Störungen können zu KREBS führen, was es wichtig macht, die zugrunde liegende Ursache zu identifizieren. Bei einigen Kindern kann keine Ursache gefunden werden.

Behandlung

Standard-First-Line-Therapien für IS umfassen verschiedene Formen der Hormontherapie (einschließlich adrenocorticotrophe Hormon oder Prednisolon) oder die Anti-Krampf-Medikamente Vigabatrin. Diese Behandlungen sind hochwirksam, haben jedoch schwerwiegende Nebenwirkungen und sollten in Absprache mit einem pädiatrischen Neurologen verabreicht werden., Das Ziel der Behandlung von infantilen Krämpfen ist, dass die Anfälle aufhören und sich das EEG verbessert (Hypsarrhythmie sollte sich auflösen). Einige Kinder haben Krämpfe als Folge von Hirnläsionen und chirurgische Entfernung dieser Läsionen kann zu einer Verbesserung führen. Wenn Standardbehandlungen nicht zu einer Verbesserung führen, werden andere Optionen wie die ketogene Diät und Medikamente gegen Anfälle in Betracht gezogen. Unabhängig von der gewählten spezifischen Behandlung ist es wichtig, so schnell wie möglich mit der Therapie zu beginnen. Anhaltende IS (und Hypsarrhythmie) können alle Aspekte der Gehirnentwicklung beeinträchtigen.,

Prognose

Die Prognose für Kinder mit IS hängt weitgehend von der zugrunde liegenden Ursache ab. Die intellektuelle Prognose für Kinder mit IS ist im Allgemeinen schlecht, da viele Babys mit IS vor Beginn der Krämpfe eine neurologische Beeinträchtigung haben. Kinder, die einen schnellen Behandlungsbeginn, eine normale Entwicklung vor infantilen Krämpfen und keine erkennbare Ursache haben, können gut abschneiden. IS löst sich normalerweise Mitte der Kindheit auf, aber mehr als die Hälfte der Kinder mit IS entwickelt andere Arten von Anfällen wie das Lennox-Gastaut-Syndrom, eine epileptische Störung der späteren Kindheit., Darüber hinaus haben Kinder mit IS ein höheres Risiko für Autismus. Eine kürzere Dauer zwischen dem Beginn der IS und dem Beginn der Standardbehandlung scheint zu einem verbesserten Ergebnis zu führen; Daher ist eine frühzeitige Erkennung der Anfälle und eine frühzeitige Behandlung unerlässlich.

Forschung

Die NINDS unterstützt breite und vielfältige Forschungsprogramme zu Epilepsie und anderen Anfallserkrankungen, um neue Wege zur Vorbeugung, Diagnose und Behandlung dieser Störungen zu entdecken. Studien, die die zellulären, intermolekularen und genetischen Grundlagen der Epilepsie untersuchen, können zu neuen Therapien führen., In einem Projekt untersuchen Wissenschaftler, ob der in einigen Studien nachweislich neuroprotektive Insulinwachstumsfaktor-1 die schwerwiegenden Nebenwirkungen von Vigabatrin reduzieren kann, um eine neue Kombinationstherapie für infantile Epilepsie zu entwickeln.Epilepsie