Perché queste ossa e denti dove dovrebbero essere'?

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Una donna di 31 anni con due precedenti gravidanze e consegne si è presentata al pronto soccorso con lieve quadrante inferiore destro e dolore addominale laterale destro senza masse palpabili, dolorabilità al rimbalzo o organomegalia.

Non ha alcuna storia medica precedente o storia familiare contributiva. L’ecografia transvaginale e transaddominale ha rivelato una massa cistica di 9,3 × 6,3 × 8,8 cm nella regione annessiale sinistra, un’ovaia sinistra normale e nessuna ovaia destra identificabile., Un dispositivo intrauterino era situato in un utero che appariva normale, spostato leggermente a destra.

Il flusso doppler era normale. La TAC ha rilevato una massa a densità mista di 8,6 cm contenente grasso, tessuti molli e calcificazioni che occupano la regione annessale sinistra e la sacca di vescicouterina (Figura 1). La diagnosi di un teratoma cistico benigno ovarico destro è stata effettuata sulla base del mix identificato di tessuti nella massa cistica. Il livello di CA-125 non è stato valutato a causa dell’aspetto caratteristico benigno del tumore sull’imaging.

Figura 1., Scansione tomografica computerizzata dell’addome e del bacino che rivela corpi radiopachi in una massa cistica.

La cistectomia ovarica laparoscopica è stata eseguita sull’ovaio destro con risparmio del parenchima ovarico e rottura della capsula cistica dopo dissezione.

È stata utilizzata una sacca di recupero per rimuovere il contenuto cistico dalla cavità pelvica. L’ovaia destra è stata torsione all’ingresso nel bacino, ma ha riacquistato il suo colore quando la torsione è stata invertita (Figura 2).

Figura 2., Viste laparoscopiche di: (in alto) massa annessiale destra che occupa la maggior parte del bacino; (al centro a sinistra) vista scout di fegato, cistifellea e intestino; (al centro a destra) torsione della tuba di Falloppio destra con tuba di falloppio scuro; (in basso a sinistra) utero con torsione della tuba di Falloppio a destra; (in basso a destra) giunzione della tuba di falloppio

Il rapporto di patologia ha rivelato una cisti a parete sottile riempita con una grande massa di capelli, elementi ossei e materiale sebaceo giallo. Il più grande frammento di tessuto molle (protuberanza Rokitansky) misurato 6,5 × 3,8 × 3.,2 cm e conteneva un frammento polipoide di epitelio rosa-marrone con sottostante adiposo giallo e porzioni di tessuto molle emorragico parzialmente calcificato suggestive di formazione ossea con cartilagine.

Sono stati identificati un totale di nove denti, con un canino, molari multipli e altri con aspetto non distinto (Figura 3). Cartilagine, matrice ossea completa di cellule del midollo rosso, muscoli, tessuto ghiandolare sebaceo e epitelio sia cheratinizzato che non cheratinizzato sono stati osservati microscopicamente nel campione. Non è stato identificato alcun parenchima ovarico o fallopiano.,

Figura 3. Campione dimostrando massa di capelli, protuberanza Rokitansky in sacchetto del campione, ed elementi di denti e cartilagine.,

Discussione

teratomi ovarici Benigni, noto anche come cisti dermoid o teratomi maturi, sono le strutture cistiche che contengono maturo o immaturo caratteristiche di tutti i tre strati germinali:

  • Ectoderma (pelle, capelli, e, se presente, una o due denti)
  • Mesoderma (muscolo, grasso)
  • Endoderma (mucinoso o endotelio)

si è teorizzato che benigni teratomi cistici derivano da una singola cellula germinale dopo la sua prima divisione meiotica circa 13 settimane di gestazione, con conseguente cellule staminali totipotenti con una anomalia cromosomica che il trucco di 46,XX, il cui DNA non corrisponde il suo ospite.,1 Teratomi benigni generalmente presenti a partire dai 25 e 50 anni, sono generalmente benigni con un rischio dell ‘ 1% di trasformazione maligna, e costituiscono il 25% dei tumori ovarici e oltre il 90% di tutti i tumori a cellule germinali.

Le dimensioni possono variare da millimetri a 25 cm di diametro e i teratomi vengono solitamente scoperti incidentalmente durante l’esame pelvico, l’ecografia o la TAC. Quando sintomatico, cisti dermoide generalmente presente con pressione pelvica o torsione ovarica.,4

L’American College of Obstetricians and Gynecologists (ACOG) riferisce che esiste una buona e coerente evidenza (livello A) per l’ecografia transvaginale come modalità di imaging raccomandata. Risultati ultrasuoni che dovrebbe aumentare la preoccupazione per neoplasie includono:

  • Cisti di dimensioni maggiori di 10 cm
  • Presenza di papillare o componenti a stato solido
  • Irregolarità
  • la Presenza di ascite
  • Alta color Doppler flow5

Ecografia in genere rivela una fitta ecogena area in un grande cistica spazio., Tuttavia, solo il 33% dei dermoidi presenti con questa “immagine tipica.”1 In pratica, la TC e la risonanza magnetica del bacino sono generalmente utilizzate per valutare ulteriormente i teratomi cistici benigni prima dell’intervento, rivelando strutture cistiche, grasso, componenti sebacee, localizzazioni e/o denti nel 29% dei casi.

L’identificazione di denti, una spina dermoide o un livello di grasso / fluido nell’imaging è diagnostica del teratoma ovarico cistico benigno.,6 Una solida area nodulare nel tumore nota come protuberanza Rokitansky si trova nella parete della cisti e generalmente forma una struttura simile a un capezzolo da cui possono sorgere i denti. Macroscopicamente, le cisti dermoidi hanno una parete liscia e pallida con un fluido sebaceo denso contenente un groviglio di capelli con aree solide di cartilagine e denti. Il fluido diventa solido a temperatura ambiente e ha un odore caratteristico e maleodorante.1

La gestione clinica delle masse annessiali dovrebbe funzionare con l’obiettivo di escludere la malignità nonostante il fatto che la maggior parte delle masse ovariche siano benigne., CA-125 è il marcatore più sensibile e specifico per valutare la malignità nelle donne in postmenopausa; nelle donne in premenopausa, CA-125 è meno utile, ma i valori estremi possono essere utili per determinare la malignità. ACOG raccomanda l’uso di livelli di CA-125 insieme a caratteristiche cliniche per determinare il rischio maligno.5

L’escissione chirurgica delle cisti dermoidi deve essere scelta se le masse sono grandi, sintomatiche o in crescita con l’ecografia a intervalli., Se si sceglie la gestione in attesa, si raccomanda l’ecografia di follow-up regolare although anche se circa il 25% dei casi avrà bisogno di un intervento chirurgico a causa di sintomi progressivi. La cistectomia ovarica ha il rischio di ridurre la riserva ovarica e durante la procedura, il medico deve risparmiare il maggior numero possibile di parenchima ovarico.5

La peritonite chimica rappresenta un rischio nelle cisti dermoidi che si sono rotte o perforate all’asportazione e, se ciò si verifica, è consigliabile un lavaggio peritoneale completo.1 Il follow-up dovrebbe includere ultrasuoni per monitorare la recidiva, sebbene la recidiva ipsilaterale sia rara (3.,4%) con insorgenza controlaterale più frequente (10%).5

È concordato in letteratura che la presenza di denti e ossa è “rara”, ma deve ancora essere quantificata. Tuttavia, la revisione della letteratura e del case report rivela che l’incidenza di più di due o tre denti nelle cisti dermoidi è estremamente rara e di interesse sia clinicamente che accademicamente. È stato anche concluso che la gestione in attesa delle cisti dermoidi non comporta un aumento del numero di denti prodotti, ma è piuttosto determinata dalla pre-disposizione del tessuto per la produzione.,

Da notare, un aumento del numero di denti non è correlato con un aumento del potenziale maligno del teratoma cistico.3 La presenza di più denti in un teratoma cistico benigno è clinicamente rilevante in quanto può rendere difficile il recupero laparoscopico, specialmente con una grande protuberanza Rokitansky. Il lavaggio peritoneale generoso dovrebbe essere usato per evitare la peritonite chimica o il rischio aumentato di infezione.

In questo caso, tutte le tecniche di cui sopra sono state impiegate per ridurre al minimo l’esposizione del paziente al contenuto dell’ovaio nel suo bacino., Grande cura ed estrema cautela sono stati utilizzati per aspirare il fluido sebaceo dalla cisti da un piccolo difetto creato nella capsula ovarica quando l’ovaio è stato manipolato dalla cavità pelvica. Il resto del contenuto è stato rimosso secondo necessità e posto in un sacchetto di endocatch per la rimozione dalla cavità addominopelvica.

L’irrigazione abbondante è stata eseguita durante e dopo la rimozione del contenuto della cisti.

Il paziente ha recuperato bene senza problemi postoperatori.,

Cory Albrechtsen è uno studente del Burrell College of Osteopathic Medicine di Las Cruces, New Mexico; Darwana Ratleff-Todd MD e Brianna Wellington MD, praticano presso il Memorial Medical Center di Las Cruces.

1. Lobo RA, et al: Ginecologia completa (7 ° ed.). Filadelfia, PA: Elsevier 2017; 412-415.

2. Hyman RA, et al: Teratoma ovarico nell’infanzia. Diagnostica ecografica e correlazione roentgenografica 1972; 16(3): 673-676.

3. da Silva TK, et al: Una serie di denti nel bacino. Radiologia Brasileira 2015, 48(4): 263-264.

4., Park SB, et al: Risultati di imaging di complicanze e manifestazioni insolite di teratomi ovarici. Radiographics 2008; 28: 969-983.

5. L’American College of Obstetricians and Gynecologists( ACOG): Valutazione e gestione delle masse annessiali. Bollettino di pratica n. 174, novembre 2016. Obstet Gynecol 2016; 128: e210-e226.

Ultimo aggiornamento 12 luglio 2019

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