Maligne periphere Nervenscheidentumoren (MPNSTs) sind Formen von peripheren Nervenscheidentumoren und umfassen maligne Formen von Neurofibromen und Schwannomen. Ungefähr die Hälfte solcher Tumoren wird bei Personen mit Neurofibromatose Typ I (NF1) beobachtet, die in solchen Fällen aus vorbestehenden Neurofibromen hervorgehen.
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Epidemiologie
Maligne periphere Nervenscheidentumoren machen schätzungsweise 5-10% aller Weichteilsarkome aus., Sie treten typischerweise bei jungen und mittleren Erwachsenen auf 8. Es gibt keine anerkannte geschlechtsspezifische Vorliebe. Wenn sie in der Einstellung von NF1 gesehen werden, treten sie tendenziell bei jüngeren Patienten auf 8. Sie treten auch häufiger bei Personen auf, die zuvor eine Strahlentherapie erhalten haben 8.
Klinische Präsentation
Die klinische Präsentation variiert je nach Standort.
Pathologie
MPNSTs können entweder de-novo entstehen oder sich von einem bestehenden Neurofibrom (meist plexiforme Neurofibrome in NF1) oder selten anderen neurogenen Tumoren (e.,g Schwannom, Ganglioneuroblastom, Ganglioneurom, Phäochromozytom) 8.
Lage
MPNSTs entstehen meist aus einem großen Nerv und treten somit meist in der Nähe eines Plexus (z.B. Plexus sacral / Plexus brachialis) auf. Hirnnerven sind selten beteiligt, und in den seltenen Fällen sind sie, dann ist die MPNST in der Regel von einem zugrunde liegenden Schwannom und nicht von einem Neurofibrom 8 entstanden.
Genetik
Die meisten MPNSTs zeigen eine Inaktivierung einer Reihe von Genen: NF1, CDKN2A und PRC2 8.,
Makroskopisches Erscheinungsbild
Das makroskopische Erscheinungsbild hängt sowohl vom Ort als auch davon ab, ob die MPNST aus einem zugrunde liegenden bereits vorhandenen Tumor entstanden ist oder nicht. Sie sind bei der Diagnose oft groß (>5 cm) und können eine lokale Infiltration in das umgebende Gewebe nachweisen 8.
Mikroskopisches Erscheinungsbild
Das mikroskopische Erscheinungsbild von MPNSTs ist heterogen und variiert in Zellularität und Wachstumsmuster, im Allgemeinen einschließlich dicht gepackter Spindelzellen, die entweder in einem Fischgrätenmuster oder in einem verwobenen Faszikulationsmuster angeordnet sind 8., folgende Immunreaktivität 8:
- S100: positiv in 50-70% – niedrig in hochgradigen MPNSTs
- p53 Protein: positiv in 75%
- EGFR: positiv in ~35%
Varianten
Es werden eine Reihe histologischer Varianten erkannt 8:
- epithelioid MPNST
- MPNST mit divergenten differenzierung (auch bekannt als maligner Triton-Tumor)
- MPNST mit perineuraler Differenzierung (auch bekannt als malignes Perineuriom)
Radiographische Merkmale
Bildgebende Kriterien gelten im Allgemeinen als unzuverlässig bei der Differenzierung von einem gutartigeren Neurofibrom oder Schwannom 4.,PNST umfassen:
- Je größer die Läsion ist, desto wahrscheinlicher ist es, dass sie bösartig ist
- unregelmäßige Ränder (obwohl die meisten MPNSTs gut definierte Ränder haben können)
- schnelles Wachstum der Intervallbildgebung
MRT
- T1
- Normalerweise ist Muskel 4 angespannt
- ein heterogenes Signal auf T1 (falls vorhanden) kann nützlich sein, um neurofibrom 3
- T2
- kann aufgrund des hohen Kollagengehalts ein niedriges Signal aufweisen 4
Szintigraphie
Gallium67 Szintigraphie kann eine höhere Aufnahme aufweisen als die eines Neurofibrom 6,7.,
Behandlung und Prognose
Es ist ein aggressiver Tumor, der eine schlechte Prognose trägt, wobei 20-25% der Patienten Metastasen entwickeln 8. Schlechte prognostische Faktoren umfassen 8:
- NF1
- große Größe
- Lage am Stamm
- hochwertige histologische Merkmale
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