Abstract
Zerebrale kavernöse Missbildungen sind die häufigsten Gefäßfehlbildungen und können an vielen Stellen im Gehirn gefunden werden. Unbehandelt können Kavernome zu intrazerebralen Blutungen, Anfällen, fokalen neurologischen Defiziten oder Kopfschmerzen führen. Da sie angiographisch okkult sind, stützt sich ihre Diagnose auf verschiedene MR-Bildgebungstechniken, die unterschiedliche Merkmale der Läsionen erkennen und bei der Planung der chirurgischen Behandlung helfen., Das klinische Erscheinungsbild und der Ort der Läsion sind die wichtigsten Faktoren, die den optimalen Behandlungsverlauf von Kavernomen bestimmen. Wir lesen die Literatur kurz durch und diskutieren die Vorteile und Einschränkungen jeder der drei verfügbaren Behandlungsmethoden—mikrochirurgische Resektion, stereotaktische Radiochirurgie und konservatives Management—in Abhängigkeit von den Läsionseigenschaften.
1., Einführung
Zerebrale kavernöse Missbildungen (CMs), auch als Kavernome bezeichnet, sind vaskuläre Anomalien des Gehirns, die aus Clustern abnormaler, hyalinisierter Kapillaren bestehen, die von Hämosiderinablagerungen und einem gliotischen Rand umgeben sind . Das Gefäßsystem ist mit Blut gefüllt und in unterschiedlichem Maße thrombosiert.
Die Inzidenz von zerebralen CMs reicht von 0,4% bis 0,8% in der Allgemeinbevölkerung, aber sie sind die häufigste vaskuläre Anomalie und machen 10-25% aller vaskulären Fehlbildungen aus., Sie können an mehreren Stellen im Gehirn gefunden werden, aber 70-80% von ihnen sind supratentorial . Supratentorial CMs am häufigsten mit neu auftretenden Anfällen, aber Kopfschmerzen sind auch häufig, während infratentorial CMs in der Regel zu progressiven neurologischen Defiziten führen . Intrakranielle Blutungen unterschiedlicher Schwere können auch sowohl bei supratentoriellen als auch bei infratentoriellen Läsionen auftreten. Das jährliche Blutungsrisiko beträgt 0,7%-1,1% pro Läsion bei Patienten ohne Blutungsgeschichte, steigt jedoch bei Patienten mit einer früheren intrazerebralen Blutung auf 4,5% (ICH) ., Das Risiko einer Ruptur hängt auch vom Ort der Läsion, ihrer Größe, dem Vorhandensein einer entwicklungsvenösen Anomalie (DVA) und dem Geschlecht des Patienten ab. Oberflächliche CMs haben ein geringeres ICH-Risiko als die tief gelegenen. Genauer gesagt beträgt das ICH-Risiko für Infratentorial CMs 3,8% , für Supratentorial CMs 0,4%. Darüber hinaus haben weibliche Patienten eine schlechtere Prognose als männliche Patienten .,
Ungefähr 40-60% der Patienten mit CMs haben die familiäre Form, die autosomal dominant aufgrund einer heterozygoten Mutation in einem der drei Gene CCM1, CCM2 und CCM3 auf den Chromosomen 7q, 7p und 3p vererbt wird . Die familiäre Form führt normalerweise zu multiplen Kavernomen, während die sporadische Erkrankung typischerweise zu einem einzigen Kavernom führt . Es wurde gezeigt, dass die Produkte der CM-Gene eine wichtige Rolle bei der Angiogenese spielen, indem sie mit zytoskeletalen und interendothelialen Zellübergangsproteinen im neuronalen Gewebe assoziiert werden ., Funktionsverlustmutationen in einem dieser Gene stören die Endothelzell-Zell-Verbindungen, was zu ausgedehnten vaskulären Anomalien und erhöhter Permeabilität führt.
Mikrochirurgische Resektion, stereotaktische Radiochirurgie und konservatives Management sind die drei Behandlungsmethoden für CM-Läsionen. Die Entscheidung, wie ein CM-Patient behandelt wird, hängt von einer Vielzahl von Faktoren ab, die in diesem Artikel diskutiert werden (Abbildung 1)., Während es viele Studien zu jeder dieser Methoden gibt, ist die natürliche Vorgeschichte von CM-Läsionen kompliziert und nicht klar verstanden, was möglicherweise die Schlussfolgerungen hinsichtlich der Wirksamkeit der verwendeten Behandlung beeinträchtigen kann. Temporale Clustering von Blutungen wurde bei Patienten mit unbehandeltem CMs gezeigt; eine 2,4-fache Abnahme () der Blutungsrate wurde 2,5 Jahre nach der ersten Blutung beobachtet . Einige sind in Bezug auf das zeitliche Clustering skeptischer, da innerhalb von 5 Jahren nach der Nachsorge keine zweite Periode mit erhöhtem Risiko vorliegt ., In diesem Fall ist das Blutungsrisiko natürlich 2 bis 3 Jahre nach einem hämorrhagischen Ereignis reduziert.
2., Klinische Bildgebung zur CM-Behandlung
Die Diagnose von Kavernomen ist schwieriger als bei anderen Gefäßerkrankungen, da es sich bei CMs um angiographisch okkulte Fehlbildungen handelt. Angiographie ist nur in der Lage, das Vorhandensein einer abnormalen venösen Drainage im Zusammenhang mit CMs zu erkennen; Daher sind andere bildgebende Techniken erforderlich, um eine genaue Diagnose zu stellen., Konventionelle T1 – und T2-gewichtete MR-Bildgebung, Gradientenechosequenzen, Hochfeld-MRT, suszeptibilitätsgewichtete Bildgebung, Diffusionstensorbildgebung und funktionelle MRT sind einige der fortschrittlichen Techniken, die zur Diagnose von CMs oder zur intraoperativen Navigation während der Behandlung von tief gelegenen Läsionen verwendet werden.
2.1. Konventionelle T1 – und T2-gewichtete MR-Bildgebung
Die konventionelle MR-Bildgebung ist in der Lage, symptomatische kavernöse Missbildungen, die von einem Hypointensitätsring aufgrund von Hämosiderinablagerungen durch wiederkehrende Mikrohämorrhagien umgeben sind, genau zu erkennen ., Die CM-Läsionen werden aufgrund ihres Auftretens bei der MR-Bildgebung in vier Typen unterteilt. Typ-I-Läsionen treten bei T1 – und T2-gewichteten Bildgebungen aufgrund eines Hämosiderinkerns aus subakuten Blutungen hyperintensiv auf. Typ-II-Läsionen enthalten lokalisierte Blutungen, die von gliotischem Gewebe umhüllt sind und sich sowohl in T1-als auch in T2-Sequenzen als gemischtes Signal darstellen. Bei der T2-Bildgebung haben Typ-II-Läsionen auch einen hypointensiven Rand, was zum Auftreten von „Popcorn“ führt . Typ-III-Läsionen werden durch das Vorhandensein eines isointensiven Kerns diagnostiziert, was auf eine chronisch aufgelöste Blutung hinweist, die typischerweise bei familiären CM auftritt., Typ-IV-Läsionen sind kleine Fehlbildungen, die nur in der Gradienten-Echo (GRE) – MRT als Hypointense-Herde zu sehen sind und als kapillare Teleangiektasien angesehen werden .
2.2. Gradient-Echo (GRE) MR-Bildgebung
GRE MR-Bildgebung ist eine Schlüsselmethode für die Diagnose von CMs aufgrund seiner Fähigkeit, hämosideringefülltes Hirngewebe mit einer sehr ausgeprägten Hypointensität anzuzeigen. Studien zum familiären CMs haben gezeigt, dass die konventionelle MR-Bildgebung durchschnittlich 5 Läsionen pro Patient nachwies, während die T2-gewichtete GRE-MRT durchschnittlich 16 Läsionen pro Patient identifizierte ., Die GRE-MRT ist nicht nur in der Lage, alle vorhandenen Läsionen zu identifizieren, sondern beschreibt auch die Läsionen genauer . Während es mehrere Vorteile hat, ist es wichtig zu beachten, dass die GRE-MRT die scheinbare Größe der CM-Läsion vergrößert. Darüber hinaus können GRE-MR-Bilder multifokale Läsionen bei älteren Patienten mit Bluthochdruck und Schlaganfall in der Anamnese zeigen, sie dürfen jedoch nicht mit familiärer CMs verwechselt werden. Sie resultieren aus hypertensiver Angiopathie und befinden sich in periventrikulären Bereichen .
2.3. Verwendung von Hochfeld-MRT zur Diagnose von CMs
Die Verwendung von konventionellen 1.,5 Die MR-Bildgebung ist begrenzt, da CM-Läsionen nur sichtbar gemacht werden können, wenn eine MR-Bildgebung mit hohem Feld verwendet wird. Mit MR-Stärken von bis zu 14 Tesla haben mehrere Studien die Fähigkeit der Hochfeldbildgebung veranschaulicht, Läsionen als Hypointensitäten zu visualisieren, die sonst nicht sichtbar waren . Je nach Stärke können Läsionen größer erscheinen als in der Realität. Genauer gesagt führt die Hochfeldbildgebung bei 7 T dazu, dass Läsionen um 11% größer erscheinen als bei herkömmlichen Bildgebungstechniken .
2.4., Suszeptibilitätsgewichtete MR-Bildgebung
Die suszeptibilitätsgewichtete (SW) Bildgebung ist sehr vorteilhaft für den Nachweis von CM-Läsionen, da sie Desoxyhämoglobin und Hämosiderin genau erkennt. Es gilt auch als die einzige Methode, die ungezügelte CM-Läsionen und Teleangiektasien erkennen kann . Es wurde gezeigt, dass die SW-Bildgebung CMs genauer abgrenzt und zusätzliche CM-Läsionen erkennt, die mit herkömmlichen Bildgebungsverfahren nicht sichtbar sind. De Souza et al. untersuchte 15 Patienten mit familiärem CMs und fand 5.7, 26.3 und 45.,6 läsionen pro Patient mit T2-gewichteter Bildgebung, T2 GRE-Bildgebung und SW-Bildgebung. SW Imaging entdeckte 1,7 mal mehr Läsionen als T2 GRE (). Andere Studien zu familiären CMs bestätigen diese Ergebnisse; SW-Bildgebung ist jedoch der T2 GRE-Bildgebung hinsichtlich des Nachweises sporadischer, solitärer CMs oder CMs-Cluster, die mit einem DVA assoziiert sind, nicht überlegen . Darüber hinaus kann sich die Verwendung einer sequentiellen SW-Bildgebung mit Kontrastmittel als sehr nützlich erweisen, um das venöse Gefäßsystem von kleinen Blutungsbereichen zu unterscheiden, aber diese Anwendung der SW-Bildgebung muss weiter untersucht werden .
2.5., Diffusionstensor (DT) Bildgebung und fMRI intraoperativ verwendet
DT und fMR-Bildgebung werden intraoperativ verwendet, um die Läsionen und das umgebende Parenchym besser zu visualisieren, um das chirurgische Ergebnis zu verbessern, auch wenn die Läsionen tief in beredten Bereichen liegen. Die DT-Traktographie ermöglicht es dem Chirurgen, die weißen Stoffbahnen zu visualisieren, die sich häufig durch den Hämosiderinrand der CM-Läsion kreuzen . Mehrere Studien haben gezeigt, dass die DT-Bildgebung erfolgreich eingesetzt wird, um die Bahnen zu lokalisieren und zu vermeiden, wodurch die mit CM-Resektionen verbundene Morbidität signifikant verringert wird ., Die fMR-Bildgebung misst aktivitätsabhängige Veränderungen des zerebralen Blutflusses, was besonders bei der Resektion von CM-Läsionen im eloquenten Gehirn nützlich ist . Zotta et al. zeigen Sie die Verwendung von fMRI für die chirurgische Planung und intraoperative Navigation und melden Sie höhere Raten von vollständig anfallsfreien Patienten . Die Verwendung der fMRI-Neuronavigation ermöglichte es ihnen, einen aggressiveren Ansatz für das gefährliche Gewebe zu verfolgen, ohne die Morbiditätsrate zu erhöhen .,
Es gibt vielversprechende Beweise für die intraoperative Verwendung von DT-und fMR-Bildgebung, um bessere Ergebnisse zu erzielen, ohne die Morbiditäts-und Mortalitätsraten zu erhöhen. Die meisten Studien zu den Neuronavigationstechniken betreffen jedoch nur eine kleine Anzahl von Patienten; Eine weitere Untersuchung dieser Techniken ist unter Verwendung einer größeren Anzahl von Patienten gerechtfertigt, um die Generalisierbarkeit sicherzustellen.
3. Mikrochirurgische Resektion
Kavernöse Fehlbildungen sind dynamische Läsionen, die eine Vergrößerung, Regression oder sogar De Novo-Bildung aufweisen können ., Sie werden reseziert, nachdem bei Patienten mehrere Blutungen in beredten Bereichen oder eine einzelne Blutung in einem nicht beredten Bereich aufgetreten sind, die mit einer Verschlechterung der neurologischen Defizite einhergeht . Darüber hinaus sind schwere Symptome wie Herz-oder Ateminstabilität und das Vorhandensein einer CM-Läsion innerhalb von 2 mm von der Pialoberfläche wichtige Indikationen für eine Operation . Die Patienten werden 1 bis 2 Wochen vor der Operation mit Steroiden behandelt, um das Ödem zu begrenzen und die CM-Resektion zu ermöglichen., Wenn mit der CM-Läsion ein DVA assoziiert ist, sollte seine Resektion vermieden werden, da die Entfernung des DVA ein hohes Risiko für einen venösen Infarkt mit sich bringt . Darüber hinaus treten bei Exzision der CM-Läsion häufig Gliose, Verkalkung und hyaline Degeneration auf und können das Verfahren erschweren .
Eine vollständige Entfernung der Läsion ist erforderlich, um wiederkehrende hämorrhagische Ereignisse zu verhindern, dies hängt jedoch von der Erfahrung des Neurochirurgen ab . Die Resektion des Hämosiderinrings muss auch durchgeführt werden, wenn eine Anfallsoperation durchgeführt wird., Es wurde gezeigt, dass bei 40% der Kavernomreste nach der Operation ein Rebleeding auftritt, weshalb eine postoperative MRT innerhalb von 72 Stunden dringend empfohlen wird. Wenn Reste gefunden werden, ist ein chirurgischer Eingriff so früh wie möglich erforderlich .
Die mit einem chirurgischen Eingriff verbundenen Komplikationsrisiken variieren mit dem Ort der CM-Läsion. Amin-Hanjani et al. zeigte, dass der neurologische Gesamtzustand der Patienten bei 100% der Patienten mit Schädel-Nerven-CMs, 97% der Patienten mit Lobar-CMs, 87, gut oder ausgezeichnet war.,5% der Patienten mit Kleinhirn-CMs, 75% der Patienten mit Rückenmark-CMs und 64% der Patienten mit Hirnstamm-CMs .
3.1. Supratentoriale Kavernome
Die überwiegende Mehrheit der CM-Läsionen befindet sich supratentorial und ist je nach Lokalisation am häufigsten mit Anfällen, fokalen neurologischen Störungen und Kopfschmerzen verbunden. Die chirurgische Resektion symptomatischer CM-Läsionen in nichteloquenten Bereichen wird immer empfohlen, da sie sich als sicher und wirksam bei der Behandlung von Epilepsie und der Vorbeugung zukünftiger Blutungen erwiesen hat ., Die Entscheidung, ob ein CM reseziert werden soll, wird jedoch komplizierter, wenn sich die Läsion in einem beredten Bereich des Gehirns befindet und kaum symptomatisch oder völlig asymptomatisch ist. Die Verwendung von rahmenloser Stereotaxie und intraoperativer fMR-Bildgebung reduziert das Risiko von Komplikationen signifikant und etabliert die mikrochirurgische Resektion als günstige Behandlungsmethode für die meisten supratentoriellen CM-Läsionen. Gralla et al. melden Sie die vollständige Entfernung der CM-Läsion mit intraoperativer Navigation bei allen untersuchten Patienten .,
Es wurde auch gezeigt, dass eine chirurgische Resektion von CM-Läsionen eine langfristige Anfallskontrolle mit akzeptablen Morbiditäts-und Mortalitätsrisiken ermöglicht. Englot et al. untersuchte 1.226 Patienten mit supratentoriellen CM-bedingten Anfällen und zeigte, dass 75% von ihnen bei CM-Resektion anfallsfrei wurden. Sie identifizierten auch, dass brutto – totale Resektion, Operation innerhalb des 1-Jahres des Symptomeinbruchs, CM-Größe weniger als 1,5 cm und eine einzelne CM-Läsion Faktoren sind, die die Rate der erfolgreichen Anfallskontrolle signifikant erhöhen . Zusätzlich, Sommer et al. verwendet intraoperativen 1.,5 T MRT (iopMRI) und Neuronavigationssoftware zur chirurgischen Behandlung von Epilepsie bei 26 Patienten. Sie schafften eine vollständige Anfallskontrolle bei 80,8% ihrer Patienten, wie sie während einer 47,7-monatigen mittleren Nachbeobachtungszeit beobachtet wurden . Die Verwendung von iopMRI war signifikant bei der vollständigen Entfernung der CM-Läsion bei 23% ihrer Patienten, die sonst eine geringe Chance hätten, anfallsfrei zu sein ., Trotz der vielversprechenden Daten zur Wirksamkeit der CM-Resektion bei der Behandlung von Epilepsie sollten Antiepileptika aufgrund der mit der Operation verbundenen Komplikationsrisiken immer noch die Erstbehandlung bei CM-bedingter Epilepsie sein.
3.2. Hirnstammkavernome (BSCMs)
BSCMs machen etwa 20-35% aller CMs aus und befinden sich tief im Medulla, Pons und Mittelhirn . Es wurde gezeigt, dass das jährliche Blutungsrisiko (AHR) für spontane BSCMs 0,25–6,5% pro Patientenjahr beträgt, während das Risiko auf 3,8-35% steigt, wenn der Patient in der Vorgeschichte eine vorherige Blutung hatte ., Einige Studien berichten, dass die AHR bei Patienten mit einer früheren Blutung in der Vorgeschichte zwischen 4, 5% und 60% liegt . Aufgrund ihrer Lage üben Blutungen aus BSCMs Druck auf die umgebenden Hirnnervenkerne und-bahnen aus, was bei 60% der Patienten zu neurologischen Defiziten führt . Das Blut wird langsam absorbiert und die Symptome dämpfen sich oft mit der Zeit.
Die Resektion von BSCM-Läsionen birgt ein höheres Komplikationsrisiko als die Resektion anderer CM-Läsionen., Es wurde gezeigt, dass diese Operation häufig Symptome hervorruft, die aufgrund des erhöhten Drucks im Hirnstamm einer Blutung ähneln, aber die Symptome verschwinden bei der Mehrheit der Patienten. Aufgrund des erhöhten Komplikationsrisikos sind die Hauptkriterien für die Auswahl der Operation das schwere klinische Erscheinungsbild, einschließlich Blutungen, und die Lage innerhalb von 2 mm von der pialen Oberfläche. Wenn die Läsion eine schwere klinische Präsentation hat, aber tief sitzt, wird die Operation nur ausgewählt, wenn die Läsion groß und zugänglich ist . Frischer et al., resezierte BSCM-Läsionen mit einem mittleren Volumen von 2 cm3, wenn ein mikrochirurgischer Korridor verfügbar war .
Es gibt viele Studien, die die kurz – und langfristigen Auswirkungen der mikrochirurgischen Resektion auf Patienten mit BSCM-Läsionen untersucht haben. Genauer gesagt, Li et al. berichtete über eine vollständige Resektion der CM-Läsion bei 95% der Patienten mit 35,1% des Zustands der Patienten, die sich postoperativ verschlechterten . Nach einer mittleren 89,4-monatigen Nachbeobachtungszeit blieben nur 10,3% der Patienten in einem schlechteren Zustand als präoperativ . Frischer et al., erreichte eine vollständige Exzision bei 90% der Patienten und zeigte, dass bei 50% der Patienten mit Restläsionen zusätzliche Blutungen auftraten, was zu einer AHR von 8,8% postoperativ führte . Eine Studie von Garrett und Spetzler an Patienten mit BSCM-Läsionen untersuchte den neurologischen Status von 137 Patienten unmittelbar nach der Operation und stellte fest, dass sich 72, 3% von ihnen verbessert hatten oder mit ihrem präoperativen Ausgangswert identisch waren . Nach einer mittleren Nachbeobachtungszeit von 52 Monaten kehrten 89,2% von ihnen zu ihrer normalen Routine zurück., In der gleichen Studie waren 88% der Patienten, die operiert wurden, gleich oder besser als präoperativ. Allerdings starben 3,5% der Patienten an einer operationsbedingten Ursache. Darüber hinaus erwarben 58% ihrer Patienten neue Defizite und 12% aller behandelten Patienten hatten dauerhafte Defizite .
Es wurde gezeigt, dass die chirurgische Resektion bei der Behandlung von BSCM-Läsionen wirksam ist, aber einige Studien zeigen mehr besorgniserregende Ergebnisse. Abla et al. zeigte, dass 7.,7% der Patienten, die sich einer Resektion unterziehen mussten, erlebten postoperativ eine Rehblutung und 36% erwarben dauerhafte neurologische Defizite, und die Operation löste einige oder alle präoperativen Symptome bei nur 45% der Patienten auf . Dies wird durch die Änderung des durchschnittlichen Glasgow Outcome Score (GOS) veranschaulicht, der bei der Aufnahme 4,4 betrug, bei der Entlassung auf 4,2 sank, aber bei der Nachsorge auf 4,6 stieg . Ferroli et al., fanden heraus, dass 44% ihrer Patienten postoperativ neue neurologische Defizite erwarben und 66% von ihnen schließlich zum präoperativen Ausgangswert zurückkehrten oder sich von ihm verbesserten, während die Defizite bei den übrigen Patienten dauerhaft waren .
Der genaue Ort der Läsion im Hirnstamm und die Erfahrung des Neurochirurgen sind der Schlüssel zur Begrenzung des Komplikationsrisikos und des postoperativen Auftretens neurologischer Defizite., Es wird eine große Variation der Ergebnisse verschiedener Studien beobachtet, die neben der Variabilität der Erfahrung des Chirurgen und dem Fortschritt der Technologie auf die unterschiedliche Anzahl von Patienten in jeder Studie zurückzuführen sein kann.
4. Stereotaktische Radiochirurgie
Während die mikrochirurgische Resektion die Standardbehandlung für Kavernome ist, ist das Risiko einer Komplikation bei der Behandlung tiefgelegter, beredter CMs nicht zu vernachlässigen. Wenn das chirurgische Risiko hoch ist, kann die stereotaktische Radiochirurgie (SRS) verwendet werden, um das natürliche Fortschreiten der Läsion zu verhindern.,
Mehrere Studien haben gezeigt, dass SRS eine sichere und wirksame Methode zur Behandlung von chirurgisch unzugänglichen CMs ist (Tabelle 1). Lunsford et al. untersuchte Patienten mit CM-Läsionen mit hohem Risiko, die eine SRS-Behandlung erhielten und zeigten, dass das Blutungsrisiko in den ersten 2 Jahren von 32,5% auf 10,8% und nach 2 Jahren auf 1% abnahm . In derselben Studie traten bei 18,4% der Patienten nachteilige Strahlenwirkungen auf; Der Prozentsatz sank jedoch bei den neueren Patienten mit fortschreitender Technologie auf 8%. Lu et al., führte eine Meta-Analyse-Studie durch, die 178 Patienten mit Hirnstamm-CMs umfasste, und sie zeigten eine signifikante Reduktion der AHR-Post-SRS-Behandlung. Ihren Befunden zufolge betrug das relative Blutungsrisiko 0,161 (95% CI 0,052–0,493; ), Während 11,8% der Patienten vorübergehende oder dauerhafte neurologische Defizite erwarben . Darüber hinaus Lee et al. untersuchte die Wirksamkeit der Gamma Knife Radiosurgery (GKRS) bei Patienten mit hirnstamm kavernösen Fehlbildungen und zeigte, dass SRS auch bei Patienten mit nur einer früheren Blutung als Behandlung für Hirnstamm CMs in Betracht gezogen werden sollte ., Die erste Studiengruppe bestand aus Patienten, die nach einem einzelnen hämorrhagischen Ereignis eine GKRS-Behandlung erhielten, während in der zweiten Studiengruppe in der Vorgeschichte 2 oder mehr CM-Blutungen auftraten. Die erste Gruppe hatte eine AHR von 7.06% innerhalb der ersten 2 Jahre und 2.03% nach zwei Jahren . Die zweite Gruppe hatte eine AHR von 38.36% vor SRS, 9.82% innerhalb der ersten zwei Jahre nach SRS und 1.50% nach 2 Jahren. 22,2% der Patienten in der zweiten Gruppe hatten jedoch neue oder verschlimmerte neurologische Defizite aufgrund wiederkehrender Blutungen ., Darüber hinaus untersuchten Park und Hwang 21 Patienten, bei denen aufgrund ihres intraaxialen CMs des Hirnstamms mindestens eine Blutung aufgetreten war (durchschnittlich 1, 55 Blutungen pro Patient) . Sie beobachteten Patienten über einen Median von 32 Monaten und stellten fest, dass das Blutungsrisiko nach GKR von 39,5% auf 8,2% abnahm, während nur ein Patient (5%) Nebenwirkungen hatte. Das Blutungsrisiko wurde zwei Jahre postoperativ auf 0% reduziert .,
Trotz der wachsenden Beweise, die SRS für inoperable CMs unterstützen, weisen einige der oben genannten Studien signifikante strahleninduzierte Nebenwirkungen und neurologische Defizite auf, wie in Tabelle 1 zusammengefasst. Es ist daher unerlässlich, einige Einschränkungen bei der Untersuchung der Wirksamkeit von SRS zu beachten, die die SRS-assoziierte Morbiditätsrate beeinflussen können. Blutungen aufgrund von Kavernomen treten in der Regel in Clustern mit langen Intervallen ohne Blutungen auf (temporale Clustering) . Barker II et al., zeigte, dass die Inzidenzrate einer zweiten Blutung innerhalb eines Jahres 14% betrug, die kumulative Inzidenz jedoch nach 5 Jahren auf 56% anstieg . Daher könnte das verringerte Risiko eines erneuten Auftretens von Blutungen, das beobachtet wird, wenn Patienten durchschnittlich 32 Monate lang verfolgt werden, auf die bei CM-Patienten beobachteten blutungsfreien Intervalle zurückzuführen sein. Darüber hinaus Poorthuis et al. führte eine Metaregressionsanalyse an von SRS behandelten CMs durch und zeigte, dass kein statistisch signifikanter Zusammenhang zwischen den Risikofaktoren jedes Patienten und dem Ergebnis des Verfahrens besteht ., Ihre Ergebnisse deuten darauf hin, dass es eine große variation in den Ergebnissen der SRS-Studien, und dass die langfristigen Auswirkungen des SRS-Behandlung müssen noch bestimmt werden .
5. Konservatives Management
Aufgrund der potenziellen Risiken, die mit einer interventionellen Behandlung verbunden sind, gab es mehrere Studien zur Wirksamkeit des medizinischen Managements von CMs, in denen Läsionen auf natürliche Weise fortschreiten und nur die klinischen Symptome lindern konnten. Fernández et al., berichtete, dass die chirurgische Behandlung von CM-Patienten mit nicht-refraktärer Epilepsie das Risiko zukünftiger Anfälle im Vergleich zur konservativen Behandlung nicht signifikant verringerte. Sie beobachteten 17 Patienten, die 5 Jahre lang medizinisches Management erhielten, und 12 von ihnen (70,6%) blieben anfallsfrei . Im Gegensatz dazu berichten andere Studien, dass CM-Patienten, die konservativ behandelt wurden, langfristig ein schlechteres Ergebnis hatten als Patienten,die einen chirurgischen Eingriff erhielten (42% gegenüber 9% bzw.) ., Garrett und Spetzler untersuchten 14 Patienten, die konservativ behandelt wurden, und stellten fest, dass sich 50% von ihnen verbesserten oder an ihrem Ausgangswert blieben, 29% verschlechterten und 7% starben, während 14% die Studie nicht abschlossen .
Während einige positive Ergebnisse zum konservativen Management berichtet wurden, gibt es wichtige Einschränkungen für diese Studien. Erstens ist die Anzahl der untersuchten Patienten nicht groß genug, um die große Bandbreite der Fälle im Krankenhaus darzustellen., Darüber hinaus waren diese Studien keine randomisierten klinischen Studien, in denen Patienten zufällig einem chirurgischen oder medizinischen Management zugeordnet werden. Stattdessen untersuchten die Forscher retrospektiv Patienten, die aus verschiedenen Gründen keine chirurgische Behandlung erhielten, zum Beispiel weil sie ihre Epilepsie aufgrund der Lokalisation von CM oder einfach weil sie die Operation ablehnten, gut unter Kontrolle hatten., Dies führt jedoch zu einer Verzerrung dieser Studien, da es sehr wahrscheinlich ist, dass diese Patienten weniger symptomatische Läsionen und daher ein milderes und sichereres natürliches Fortschreiten hatten als der durchschnittliche CM-Patient. Darüber hinaus reicht es nicht aus, Patienten nur wenige Jahre lang zu beobachten, da das interventionelle Management das Risiko, dauerhafte neurologische Defizite zu entwickeln, langfristig beseitigen und verhindern soll, dass die AHR mit der Zeit zunimmt.
6. Schlussfolgerung
Zerebrale Kavernome sind die häufigste vaskuläre Anomalie, werden jedoch oft nicht diagnostiziert., Mithilfe fortschrittlicher Bildgebungstechniken wie T2-GRE-Sequenzen, Hochfeld-MR und suszeptibilitätsgewichteter Bildgebung können wir jetzt alle im Gehirn vorhandenen CM-Läsionen erkennen. Mit Hilfe der intraoperativen Neuronavigationstechniken, Diffusions-Tensor-und fMR-Bildgebung können Neurochirurgen tiefsitzende Läsionen in beredten Bereichen des Gehirns mit minimalen neuen neurologischen Defiziten und niedrigen Mortalitäts-und Morbiditätsraten resektieren. Die stereotaktische Radiochirurgie hat sich ebenfalls erheblich weiterentwickelt und kann zur wirksamen Behandlung inoperabler Kavernome eingesetzt werden., Weitere Studien zu SRS sind jedoch erforderlich, um ihre langfristigen Auswirkungen auf den neurologischen Status von Patienten zu untersuchen. Darüber hinaus muss die natürliche Vorgeschichte von Kavernomen weiter untersucht werden, da dies bei der Beurteilung der Wirksamkeit der Behandlungsmethoden von entscheidender Bedeutung ist.
Interessenkonflikt
Die Autoren erklären keinen Interessenkonflikt bezüglich der in diesem Beitrag vorgestellten Ergebnisse.
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