Medullärer Schilddrüsenkrebs: Übersicht

Eine seltene Form von Schilddrüsenkrebs.

In diesem Artikel werden häufige Symptome von medullärem Schilddrüsenkrebs, gemeinsame Merkmale, Diagnose und Behandlung behandelt. Medullärer Schilddrüsenkrebs ist selten und macht etwa 3% aller Fälle von Schilddrüsenkrebs aus.

Wenn ein Knoten an Ihrer Schilddrüse gefunden wird, möchte Ihr Arzt den Knoten bewerten, um Krebs auszuschließen., Der Knoten kann gutartig sein, aber wenn festgestellt wird, dass er krebsartig ist, gibt es vier Arten von Schilddrüsenkrebs: papilläre, follikuläre, Hurthle-Zelle oder medulläre. Ist es medullärer Schilddrüsenkrebs?

Medullärer Schilddrüsenkrebs: Ausgeprägte Symptome

Früh Im Verlauf von medullärem Schilddrüsenkrebs treten normalerweise keine Symptome auf. Es verursacht fast nie Hyperthyreose (erhöhte Schilddrüsenfunktion) oder Hypothyreose (verminderte Schilddrüsenfunktion). Es macht die Leute nicht müde oder anders.,

Die Früherkennung von sporadischem (nicht erblicher) medullärem Schilddrüsenkrebs wird typischerweise vom Patienten oder einer anderen Person festgestellt, die einen ungewöhnlichen Knoten im Nacken oder Rachen bemerkt, oder von einem Arzt, der bei der Untersuchung der Schilddrüse eines Patienten einen Knoten oder Knoten verspürt. Da sporadischer früher medullärer Schilddrüsenkrebs keine Symptome aufweist, ist es schwierig zu beurteilen, wie lange der Tumor gewachsen ist.,

Obwohl bei Schilddrüsenkrebs selten, medulläre Schilddrüsentumoren können sich zart anfühlen und sogar schmerzhaft sein, entweder wo sie in der Schilddrüse entstanden sind oder wo sie sich ausbreiten in den Lymphknoten des Halses. Aber fast alle Krebsarten, die sich auf die Halslymphknoten ausbreiten, verursachen keine merklichen Beschwerden.

Medullärer Schilddrüsenkrebs produziert viele Proteine und vergießt andere Substanzen, die zu einem anderen häufigen Symptom von fortgeschrittenem medullärem Schilddrüsenkrebs führen können—Durchfall., Durchfall kann durch eine Wechselwirkung mehrerer Faktoren entstehen, darunter erhöhtes Calcitonin, Prostaglandine und das Vorhandensein mehrerer anderer Substanzen. Dieser Durchfall kann entweder durch chirurgische Entfernung des Tumors (und aller beteiligten Lymphknoten) und/oder geeignete Medikamente behandelt werden.

Medullärer Schilddrüsenkrebs: Wie wird er diagnostiziert?

Medullärer Schilddrüsenkrebs beginnt als Wachstum abnormaler Krebszellen in der Schilddrüse. Diese speziellen Zellen sind die parafollikulären C-Zellen., In der erblichen Form von medullärem Schilddrüsenkrebs beruht das Wachstum dieser Zellen auf einer Mutation im RET-Gen, die vererbt wurde. Dieses mutierte Gen kann zuerst einen prämalignen Zustand hervorrufen, der als C-Zell-Hyperplasie bezeichnet wird. Die parafollikulären C-Zellen der Schilddrüse beginnen ungeregeltes Wachstum zu haben. Bei den vererbten Formen von medullärem Schilddrüsenkrebs können die wachsenden C-Zellen in jedem Teil der Schilddrüse eine Beule oder einen Knoten bilden. Bei dieser Art von Krebs können Patienten nicht diagnostiziert werden, es sei denn, der Krebs hat sich auf die Lymphknoten des Halses ausgebreitet und einen „Knoten im Nacken“ präsentiert.,

Bei Patienten mit einer sporadischen (nicht erblichen) Form von medullärem Schilddrüsenkrebs können sie innerhalb der Schilddrüse eine Beule oder einen „Knoten“ bilden, der häufig aus der Seite oder Vorderseite der Schilddrüse herausragt. Aus diesem Grund werden die meisten medullären Schilddrüsenkrebserkrankungen, wie alle Schilddrüsenkrebserkrankungen, diagnostiziert, nachdem ein Arzt den Hals eines Patienten fühlt oder ein Ultraschall oder eine andere Röntgenaufnahme einen Knoten in einer Schilddrüse bemerkt. Bei der Untersuchung einer Schilddrüse stehen die meisten Ärzte hinter dem Patienten, um die Schilddrüse nach Knötchen oder Beulen zu fühlen.,

Manchmal können diese Wucherungen und Knötchen gesehen werden, wenn man den Hals dünner Frauen als eine kleine Beule unter der Haut betrachtet, die sich bewegt, wenn die Person schluckt. Manchmal werden Menschen aus einem anderen Grund Scans oder Röntgenaufnahmen des Halses gemacht und ein Knoten oder ein besorgniserregender Bereich der Schilddrüse wird gesehen. In jedem Fall wird Ihr Arzt, der diese Masse spürt oder sie bei einem anderen Scan als Überraschung sieht, normalerweise einen Schilddrüsenultraschall anordnen, um die Schilddrüse genau zu betrachten und Bilder von der Masse oder dem Knoten zu machen.

Warum empfiehlt mein Arzt einen Ultraschall?,
Ultraschall für medullären Schilddrüsenkrebs ist weit empfindlicher als selbst die erfahrensten Hände. Es ist von entscheidender Bedeutung, wenn versucht wird, das Ausmaß des medullären Schilddrüsenkrebses zu bestimmen, um die genauesten verfügbaren Informationen zu erhalten.

Da sich medullärer Schilddrüsenkrebs häufig auf die Lymphknoten des zentralen Halses und der Halsseiten ausbreitet, ist bei jedem Ultraschall eine sehr genaue Untersuchung dieser Bereiche bei medullärem Schilddrüsenkrebs erforderlich. Bei verdächtigen Lymphknoten an der (den) Seite (n) des Halses wird eine Nadelbiopsie durchgeführt.,

Dies hilft dem Schilddrüsenkrebschirurgen, das genaue Ausmaß der Operation zu kennen, die erforderlich ist, um den gesamten medullären Schilddrüsenkrebs zu behandeln, der in einer einzigen Operation entfernt werden muss. Das Versäumnis, einen qualitativ hochwertigen (auflösenden) Ultraschall und einen erfahrenen Schilddrüsenkrebschirurgen zur Beurteilung des Befundes zu haben, kann das Risiko des Patienten für anhaltenden oder wiederkehrenden medullären Schilddrüsenkrebs erhöhen.

Bei Patienten mit medullärem Schilddrüsenkrebs wird bei dem Patienten häufig ein Knoten im Nacken diagnostiziert, der tatsächlich auf die Ausbreitung des Krebses auf die Halslymphknoten zurückzuführen ist., In diesem Fall kann eine Feinnadelaspirationsbiopsie eines Halslymphknotens adäquat eine Diagnose stellen, um einen weiteren Bedarf an einer Biopsie der Schilddrüse zu vermeiden.

medullärer Schilddrüsenkrebs: Unterscheidungsmerkmale

Im Gegensatz zu papillärem und follikulärem Schilddrüsenkrebs, der aus Schilddrüsenhormon produzierenden Zellen entsteht, stammt medullärer Schilddrüsenkrebs aus den parafollikulären Zellen (auch als C-Zellen bezeichnet) der Schilddrüse. Diese Krebszellen bilden ein anderes Hormon namens Calcitonin, das nichts mit der Kontrolle des Stoffwechsels zu tun hat, wie Schilddrüsenhormon.,l>

Häufiger bei Frauen als bei Männern (außer bei vererbten Typen)

Regionale Metastasen (Ausbreitung auf Halslymphknoten) treten früh bei der Erkrankung auf

Die Ausbreitung auf entfernte Organe erfolgt später und kann Leber, Knochen, Gehirn und Nebennierenmark umfassen

Nicht mit Strahlenexposition assoziiert

In der Regel stammt der obere Zentrallappen der Schilddrüse

Medullärer Schilddrüsenkrebs hat eine viel niedrigere Heilungsrate als die bekannteren Erkrankungen ifferenzierte Art von Schilddrüsenkrebs (dh papilläre und follikuläre), aber die Heilungsrate ist höher als bei anaplastischen Schilddrüsenkrebs., Insgesamt beträgt die 10-Jahres-Überlebensrate 90%, wenn die gesamte Krankheit auf die Schilddrüse beschränkt ist, 70%, wenn sich der Krebs auf zervikale Lymphknoten ausgebreitet hat, und 20%, wenn der Krebs an entfernten Stellen gefunden wird.

Wenn die Ergebnisse Ihrer Biopsie darauf hindeuten, dass ein medullärer Schilddrüsentumor wahrscheinlich ist, wird dringend empfohlen, einen Chirurgen für Schilddrüsenkrebs aufzusuchen, der Erfahrung mit dieser spezifischen Krebsart hatte. Hier ist der Grund:

• Medullärer Schilddrüsenkrebs ist eine seltene Form von Krebs.
• Die meisten Schilddrüsenchirurgen sehen oder behandeln selten jemanden mit dieser Art von Schilddrüsenkrebs.,
• Die Behandlung von medullärem Schilddrüsenkrebs erfordert ein interdisziplinäres Team zur Behandlung von Schilddrüsenkrebs.
• Es ist wichtig zu verstehen, wie sich Markkrebs von anderen Arten von Schilddrüsenkrebs unterscheidet, einschließlich der Bedeutung der Rolle von Gentests und Screening.,
• Tritt unter vier klinischen Umständen auf und kann mit anderen endokrinen Tumoren in Verbindung gebracht werden

Medullärer Schilddrüsenkrebs: Behandlung und Behandlung

Medullärer Schilddrüsenkrebs Behandlung
Im Gegensatz zu Schilddrüsenkrebs vom papillären und follikulären Typ gibt es wenig Diskussionen über den besten Weg zur Behandlung von medullärem Schilddrüsenkrebs: Die Antwort ist eine Operation., Nachdem Sie auf assoziierte endokrine Zustände wie Phäochromozytome untersucht und behandelt wurden (falls vorhanden), werden alle Patienten einer totalen Thyreoidektomie unterzogen, bei der alle Lymphknoten und Fettgewebe im zentralen Bereich des Halses entfernt werden. Nur das Vorhandensein vergrößerter Lymphknoten bedeutet nicht, dass sich medullärer Schilddrüsenkrebs ausgebreitet hat. Die Lymphknoten an der Seite des Halses werden nur entfernt, wenn Krebszellen oder ein sehr großer Tumor bestätigt sind.,

Medulläre Schilddrüsenkrebs-Chirurgie
Das genaue Verfahren hängt vom Stadium des Krebses (seiner Größe und Ausbreitung), der allgemeinen Gesundheit des Patienten und dem Fachwissen des Chirurgen ab. Da das Ziel der Operation darin besteht, eine umfassende Entfernung der gesamten Schilddrüse und aller betroffenen und Hochrisikolymphknoten des Halses zu erreichen, erfordert dies einen erfahrenen Schilddrüsenkrebschirurgen, der in der Lage ist, das Verfahren durchzuführen, indem er die gesamte Halserkrankung behandelt und gleichzeitig das Aussehen, die Funktion und die Lebensqualität des Patienten beibehält., Auf diese Weise bleiben alle kritischen Strukturen, einschließlich der Nerven zur Stimmbox und aller Nebenschilddrüsen, die nicht direkt von Krebs betroffen sind, erhalten.

Bei einer totalen Thyreoidektomie wird am unteren Hals ein kleiner Einschnitt vorgenommen. Selbst Patienten mit einer bekannten RET-Mutation, jedoch ohne Ultraschallnachweis für medullären Schilddrüsenkrebs oder erhöhte Calcitoninspiegel, können sich für dieses Verfahren entscheiden; Dies wird als prophylaktische Thyreoidektomie angesehen, die dem Individuum eine lebenslange Heilung von medullärem Schilddrüsenkrebs bietet.,

Wenn der medulläre Schilddrüsentumor klein ist, ist eine Operation nicht nur die erste Behandlung, sondern häufig die einzige Behandlung, die benötigt wird.

Wenn medullärer Schilddrüsenkrebs aufgrund einer unvollständigen Operation erneut auftreten oder anhalten sollte, kann eine sekundäre Operation des Zentralkompartiments erforderlich sein.

Erweiterte oder komplizierte Thyreoidektomie
Medullärer Schilddrüsenkrebs kann manchmal aggressiver sein als Ultraschall – oder CT-Bildgebung vor der Operation vorgeschlagen., In diesen Fällen erkennt der Chirurg diese unvorhergesehenen aggressiven intraoperativen Befunde wie Wachstum oder Ausdehnung des Krebses außerhalb der Schilddrüse oder Invasion des Krebses in benachbarte Strukturen wie den Nerv zur Stimmbox (rezidivierender Kehlkopfnerv), Atemschlauch (Luftröhre), Stimmbox oder Speiseröhre-muss die Operation anpassen, um die vollständige Entfernung des Krebses angemessen anzugehen. Ein hochqualifizierter Schilddrüsenchirurg wird bereit sein, die notwendigen Anpassungen vorzunehmen, um eine vollständige chirurgische Resektion des gesamten Krebsgewebes durchzuführen.,

Radioaktives Jod bei medullärem Schilddrüsenkrebs
Obwohl Schilddrüsenzellen den zellulären Mechanismus haben, Jod zu absorbieren, entsteht medullärer Schilddrüsenkrebs nicht aus dieser Art von Schilddrüsenzelle.Daher spielt die radioaktive Jodtherapie bei der Behandlung von medullärem Schilddrüsenkrebs keine Rolle. Wenn sich medullärer Krebs auf entfernte Stellen ausbreitet, kann er nicht durch Jod-Scanning auf die Art und Weise gefunden werden, wie Krebsmetastasen von papillärem oder follikulärem Schilddrüsenkrebs auftreten können.,

Für diejenigen Personen, die daran interessiert sind, zu sehen, wie diese Operationen aussehen, können Sie den folgenden Link aufrufen und sehen, wie eine Thyreoidektomie mit zentraler Halssektion und anterolateraler Halssektion aussieht. Es gibt keine Blutungen oder Blutverlust während dieser Operationen. Der Blutverlust beträgt durchschnittlich einen Teelöffel. Dies sind echte Videos von echten Operationen, also wenn Sie sich unwohl fühlen, eine solche Operation zu sehen, dann gehen Sie nicht zu diesem Link.,

Vier klinische Situationen Hinter dieser seltenen Form von Schilddrüsenkrebs

• Sporadisch: Macht 80% aller Fälle von medullärem Schilddrüsenkrebs aus. Sie sind typischerweise einseitig und es gibt keine assoziierten Endokrinopathien (nicht mit Erkrankungen in anderen endokrinen Drüsen assoziiert). Gipfel-Beginn ist zwischen 40 und 60 Jahre alt. Frauen out-Anzahl Männchen durch ein 3:2-Verhältnis. Ein Drittel wird mit hartnäckigem Durchfall auftreten. Durchfall wird durch erhöhte gastrointestinale Sekretion und Hypermotilität aufgrund der vom Tumor abgesonderten Hormone (Calcitonin, Prostaglandine, Serotonin oder VIP) verursacht.,
• MEN II – A (Sipple-Syndrom): Multiple endokrine Neoplasie-Syndrome (abgekürzt als „MÄNNER“) sind eine Gruppe von endokrinen Störungen, die zusammen bei demselben Patienten auftreten und typischerweise in Familien auftreten, weil sie vererbt werden. „Syndrome“ sind Erkrankungen, die in Dreiergruppen auftreten. Das Sipple-Syndrom hat 1) bilaterales medulläres Karzinom oder C-Zell-Hyperplasie, 2) Phäochromozytom und 3) Hyperparathyreoidismus.
  Diese Krebsform wird vererbt und wurde mit einem Defekt eines Gens in Verbindung gebracht, das hilft, das normale Wachstum von endokrinen Geweben zu kontrollieren., Dieses erbliche Syndrom ist eine dominante Erbkrankheit, von der zumindest theoretisch erwartet wird, dass sie bei 50% aller Nachkommen einer Person mit dieser genetischen Mutation auftritt. Aus diesem Grund sind Männer und Frauen gleichermaßen betroffen. Die höchste Inzidenz von Markkrebs bei diesen Patienten tritt typischerweise im dritten Lebensjahrzehnt auf.
• MÄNNER II-B. Mit diesem Syndrom können Patienten auch 1) medullären Krebs und 2) Phäochromozytom und noch seltener Hyperparathyreoidismus haben., Stattdessen haben diese Patienten eher ein ungewöhnliches Aussehen, das durch Schleimhautganglioneurome (Tumoren im Mund) und Symptome gekennzeichnet ist, die dem Marfan-Syndrom, dem Marfanoid-Habitus, ähneln: sehr langer schlanker Körper, einschließlich ungewöhnlich langer und hyperflexibler Gliedmaßen, eine überfüllte Anordnung von Zähnen und möglicherweise ein hoher Gaumenbogen.
  Vererbung ist autosomal dominant wie bei Männern II-A, aber es kann selten auftreten, ohne vererbt zu werden. MÄNNER II-B-Patienten bekommen in der Regel medulläres Karzinom in ihren 30ern, und Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen., Wie bei MÄNNERN II-A müssen Phäochromozytome vor jedem Eingriff nachgewiesen werden. Die Idee hier ist, das Phäochromozytom zuerst zu entfernen, um das Risiko einer schweren Hypertonie während der Operation zu beseitigen.

• Erbte medullären Krebs. Diese Form des medullären Karzinoms ist am wenigsten aggressiv. Wie bei anderen Arten von Schilddrüsenkrebs tritt es normalerweise im Alter zwischen 40 und 50 Jahren auf.

Welche Art von langfristiger Nachsorge ist notwendig?,

Zusätzlich zur üblichen Krebsüberwachung sollten die Patienten eine jährliche Röntgenaufnahme des Brustkorbs sowie Blutuntersuchungen auf Calcitonin-und Karzinoembryonalantigen (CEA) – Spiegel erhalten. Serum-Calcitonin ist sehr nützlich bei der Nachsorge von medullärem Schilddrüsenkrebs, da keine anderen Körperzellen dieses Hormon bilden. Ein hoher Serum-Calcitoninspiegel, der zuvor nach einer totalen Thyreoidektomie niedrig war, weist auf ein Wiederauftreten hin.

Karzinoembryonales Antigen ist ein Protein, das normalerweise im Blut auf einem sehr niedrigen Niveau vorkommt, aber bei bestimmten Krebsarten wie medullärem Schilddrüsenkrebs ansteigen kann., Es gibt keinen direkten Zusammenhang zwischen Serum-Calcitonin-Spiegel und Ausmaß der medullären Schilddrüsenkrebs. Trending Serum Calcitonin und CEA Ebenen können jedoch ein nützliches Werkzeug für Ärzte sein, bei der Bestimmung des Tempos der Veränderung eines Patienten medullären Krebs zu berücksichtigen.

Unter den besten Umständen entfernt eine Operation bei medullärem Schilddrüsenkrebs die gesamte Schilddrüse und alle Lymphknoten im Nacken, die eine metastatische Ausbreitung aufweisen. In diesem Fall gehen die postoperativen Calcitoninspiegel auf Null., Dies ist oft nicht der Fall, und der Calcitoninspiegel bleibt häufig erhöht, jedoch weniger als präoperativ.

Diese Werte sollten noch alle sechs Monate überprüft werden, und wenn sie zu steigen beginnen, ist eine sorgfältigere Untersuchung, um die Quelle zu finden.Für einen allgemeinen Überblick über die verschiedenen Arten von Schilddrüsenkrebs, lesen Sie unsere Einführung in Schilddrüsenkrebs Artikel, und Sie können auch unsere Patientenführer zu Schilddrüsenkrebs besuchen über Schilddrüsenkrebs Diagnose und Behandlungen zu lernen.,

Wir möchten James Norman, MD, anerkennen und danken, der den ursprünglichen Inhalt zu diesem Thema für EndocrineWeb geschrieben hat.