Metastasierendes Neuroblastom

Befunde

Der erste Computertomographie-Scan (CT) zeigte extraaxiale undkalvariale Läsionen, die das Hirnparenchym beider umhülltenzerebrale Hemisphären, was zu einer gewissen Trennung der calvarialenutures (Abbildung 1A und B). Zu diesem Zeitpunkt wurden keine intraaxialen Läsionen identifiziert, mit Ausnahme der rechten lateralen extrakonalen Orbitalinvolution (Abbildung 1C).

Vier Monate später ergab eine Follow-up-Studie signifikantintervalle Progression der Krankheit., Es gab eine Zunahme der Größevon den extraaxialen Metastasen mit diffuser permeativer Calvarialbonzerstörung und periostaler Reaktion. Die Nähte wurden nun wegen der Massenwirkung der Metastasen weit voneinander getrennt(Abbildung 2A). Darüber hinaus zeigte der Scan die Entwicklung eines alarmierenden Hämatoms des rechten Frontallappens mit Ausdehnung in die Ventrikel. Nachfolgende Mittellinienverschiebung mit Subfalzinerniation warvorstellbar (Abbildung 2B). Eine weitere Tumorprogression wurde nachgewiesen durchbilaterale extrakonale Orbitalverlängerung, die bilaterale Proptose verursacht(Abbildung 2C).,

Diskussion

Neuroblastom ist die häufigste feste Bauchmasse in der Kindheit und die dritthäufigste allgemeine Malignität nach Leukämieund ZNS-Tumoren bei Kindern. Das Durchschnittsalter der Diagnose beträgt 22monate.1 Neuroblastome entstehen aus dem Neuralkammgewebe und können somit überall entlang der sympathischen Kette gefunden werden. Der häufigste Bereich der Beteiligung ist die Nebenniere, in derproximal ein Drittel dieser Tumoren lokalisiert sind. Der zweithäufigste Bereich ist das extra-adrenale Retroperitoneum, gefolgt vondas hintere Mediastinum.,2 Viel seltener Sitesinkludieren Hals und Becken (Organ von Zuckerkandl).3

Die klinische Präsentation hängt vom Ausmaß und Ort derKrankheit. Die meisten Patienten mit einer Bauchmasse, die sein kannbegleitet von konstitutionellen Symptomen von Fieber, Gewichtsverlust und Unwohlsein. Da Neuroblastom die Neigung zu Erhöhtenkatecholaminproduktion, Symptome können Spülung,Bluthochdruck, Diaphorese, Tachykardie, hartnäckiger Durchfall Undhyperglykämie. Wenn der Tumor in die neurale Foramina eindringt undkomprimiert einen Nerv, periphere Nervendefizite können auftreten., Orbitalmetastatische Erkrankung kann zu Proptose oder Ekchymose führen.Darüber hinaus haben mehr als die Hälfte der Neuroblastompatienten zum Zeitpunkt der Diagnose eine ossöse metastasierende Erkrankung, die sich manifestieren kannshutchinson-Syndrom, wenn Hinken und Reizbarkeit vorhanden sind.1

CT ist die häufigste Modalität für die radiologische Beurteilung Vonneuroblastom. Typische Befunde sind eine große, unregelmäßig geformte, heterogene Nebennierenmasse, die häufig Bereiche Vonnekrose, Blutung und Verkalkung enthält.3 Der Tumor neigt eher dazu, regionale Strukturen zu infiltrieren als sie zu platzieren.,1 Adenopathie und Gefäßumhüllung ohne tatsächliche Invasion sind ebenfalls charakteristischfindungen.1 Andere radiologische Manifestationen derKrankheit hängen von Tumorursprung und Ausmaß und Ort derKrankheit ab.

Leider ist eine metastasierende Erkrankung beim Neuroblastom häufig und verursacht häufig Symptome, die ärztliche Hilfe erfordern. Häufige placesfor Neuroblastom zu metastasieren sind kortikalen Knochen, Knochenmark und Lymphknoten., Darüber hinaus werden häufig Orbital -, Leber-und Hautmetastasen beobachtet, die zu Proptose, Hepatomegalie und dunkelblauen Hautmassen (auch bekannt als „Blueberry Muffinsyndrom“) führen können. Weniger häufige Bereiche der metastasierenden Krankheiteinschließen die Dura Mater, Lunge und Gehirn.2 In der Regel, wennintraaxiale ZNS-Beteiligung ist zu sehen, es ist ein Ergebnis einer Dehnungvon extraaxialen Läsionen (z. B. von den Dura ororbits).2,4-6 Isolierte Parenchymerkrankungen sind selten, obwohl die Inzidenz mit der Einführung verbesserter chemotherapeutischer Therapien und beobachteter verlängerter Überlebensraten gestiegen ist.,2,5

Der Patient zeigte in diesem Fall die klassische Röntgenfeststellungen der metastasierten ZNS-Krankheit, die ursprünglich warausschließlich im extraaxialen Kompartiment und manifestiert sich alsextensive durale Metastasen. Auf der nachfolgenden Kopf-CT, die erwartungenfindungen der progressiven Krankheit wurden mit erhöhter duralmetastastischer Masse, intraaxialer Ausdehnung mit zerebraler undintraventrikulärer Blutung und orbitalen Metastasen, die verursachtproptose. Bei den beeindruckenden Nahtdiastasen handelte es sich um Folgeerscheinungen der wachsenden Duralmetastasen, die an der Nahtlinie einen progressiv ansteigenden Druck ausübten.,5 Wenn diese Funktion aufimaging gesehen wird, ist die Differentialdiagnose kurz und umfasstmetastasiertes Neuroblastom, Leukämie und Lymphom.1

Die Überlebensraten hängen vom Krankheitsstadium ab. Stadium I Tumorensind auf das Organ der Krankheit ohne Metastasen beschränkt. Stufe Iitumoren haben sich lokal ausgebreitet, aber die Mittellinie nicht überschritten. Stage IIII Tumoren haben sich über die Mittellinie ausgedehnt. Stadium IV Tumoren zeigenevidenz von fernmetastatischen Erkrankungen., Eine spezielle Untergruppe von Stage IV wurde als Stadium IVS bezeichnet, das Fernmetastasen in Leber, Haut und Knochenmark aufweist, ohne Anzeichen von Skelettmetastasen bei Kindern unter 1 Jahr. Stadium IVS schließt eine viel bessere Prognose ab, ähnlich der von Stadium Idisease.5

SCHLUSSFOLGERUNG

Neuroblastom-ZNS-Metastaten sind für die Dura Ororbits keine Seltenheit. Häufige CT-Manifestationen umfassen durale Infiltration derKrankheit, die zu einer duralen Diastase führen kann. Wenn dieser Befund vorliegt, umfasst das Differential metastasiertes Neuroblastom, Lymphom und Leukämie., Orbitalmetastatische Erkrankung präsentiert sich in der Regelals eine Masse im extrakonalen Raum mit resultierender Proptose. Wenn eine intraaxiale Ausdehnung auftritt, ist häufig eine Blutung vorhandender Tumor. ZNS-metastatische Erkrankung ist Stadium IV Neuroblastom, dieinferiert eine schlechte Prognose.

1. Lonergan GJ, Schwab CM, Suarez ES, Carlson CL. Neuroblastom, Ganglioneuroblastom und Ganglioneurom: Radiologisch-Pathologischkorrelation. Röntgenaufnahmen. 2002;22:911-934.
2. Astigarraga I, Lejarreta R, Navajas A. Sekundäre centralnervous system Metastasen, bei Kindern mit Neuroblastom. MedPediatr Oncol.,1996;27:529-533.
3. Rha SE, Byun JY, Jung-SE, et al. Neurogene Tumoren in derabdomen: Tumortypen und bildgebende Eigenschaften.Röntgenaufnahmen.2003;23:29-43.
4. Gallet BL, Egelhoff JC. Ungewöhnliche ZNS und Orbitalmetastasen Vonneuroblastom. Pediatr Radiol.1989;19:287-289.
5. Zimmerman RA, Bilaniuk LT. CT des primären und Sekundär-kraniozerebralen Neuroblastoms. AJR Am JRoentgenol.1980;135:1239-1242.
6. Koizumi JH, Dal Canto MC. Retroperitoneal neuroblastomametastatisch zum Gehirn. Bericht über einen Fall und Überprüfung der Literatur.Childs Brain. 1980;7:267-279.

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