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LAM ist eine seltene Erkrankung, die durch die Proliferation abnormaler glatter Muskelzellen in Lunge und Lymphknoten gekennzeichnet ist. Es betrifft fast ausschließlich Frauen vor der Menopause und umfasst in der Regel Kurzatmigkeit oder Pneumothorax . Die Röntgenaufnahme der Brust zeigt normalerweise ein retikuläres Erscheinungsbild in der gesamten Lunge. Diese retikulären Linien sind auf HRCT als Zystenwände definiert, wobei dünnwandige Zysten in einem überwiegend einheitlichen Muster in der Lunge verteilt sind., Aufgrund einer lymphatischen Beteiligung kann es zu einem Pleuraerguss chyloser Natur kommen. Andere Brustmanifestationen umfassen Thoraxgang Dilatation und, selten, nicht verkalkte Lungenknoten . LAM ist mit abdominalen Befunden wie Angiomyolipom (AML), Lymphangioleiomyomen, Lymphadenopathie und Chylous Aszites assoziiert. AML sind Hamartome, die aus Leber-oder Nierengewebe entstehen können. Diese Läsionen sind heterogen auf CT (mit Fett, glatten Muskeln und Blutgefäßen) und Fettgehalt ist praktisch diagnostisch ., AML kann sporadisch auftreten, aber in bis zu 80% der Fälle von TSC und 50% der Fälle von LAM auftreten . AML kann asymptomatisch oder mit Bauchschmerzen auftreten und spontan bluten. Die Behandlung der Wahl ist die Embolisation, die dauerhafte Ergebnisse hat .

TSC ist eine autosomal dominante Triade von geistiger Behinderung, Epilepsie und Adenom sebaceum. AML sind in TSC üblich und können mehrfach und bilateral sein., Bis zu einem Drittel der Frauen mit TSC können Lungenzysten aufweisen, die denen in LAM ähneln; Patienten mit LAM haben jedoch nicht die typischen Haut-und Zentralnervensystembefunde von Frauen mit TSC . Lungenknoten sind bei TSC häufiger zu sehen als bei LAM-Patienten .

Langerhans-Zell-Histiozytose ist mit Zigarettenrauchen verbunden und weist diffuse Lungenzysten auf, die in den oberen Lappen ausgeprägter sind, mit relativer basaler Schonung. Im Gegensatz zu LAM sind die Zysten oft bizarr und dickwandig, und Knötchen sind häufig und können kavitieren .,

Lymphangioleiomyomatose ist eine fortschreitende Erkrankung, die zu chronischem Atemversagen führt, und wirksame Behandlungsmöglichkeiten sind begrenzt. Patienten können eine Lungentransplantation benötigen, und Behandlungsentscheidungen (wie Pleurodese) sollten sorgfältig getroffen werden, um die Eignung für die Transplantation nicht zu beeinträchtigen . Für den Radiologen ist es wichtig, sich der Assoziationen von AML mit LAM und TSC bewusst zu sein, um geeignete bildgebende Untersuchungen durchzuführen.