Riesenzellarteriitis

• Beschreibung
• Wer bekommt Riesenzellarteriitis (die „typischen“ Patienten)?
• Klassische Symptome einer Riesenzellarteriitis
• Was verursacht eine Riesenzellarteriitis?
• Wie wird eine Riesenzellarteriitis diagnostiziert?
• Behandlung und Verlauf der Riesenzellarteriitis
• Was ist neu bei der Riesenzellarteriitis?
• In medizinischer Hinsicht von David Hellmann, MD

Beschreibung

Die Riesenzellarteriitis (GCA) ist die häufigste Form der Vaskulitis, die bei Erwachsenen auftritt., Fast alle Patienten, die eine Riesenzellarteriitis entwickeln, sind über 50 Jahre alt. GCA verursacht häufig Kopfschmerzen, Gelenkschmerzen, Gesichtsschmerzen, Fieber und Sehstörungen sowie manchmal dauerhaften Sehverlust in einem oder beiden Augen. Da die Krankheit relativ selten ist und weil die Krankheit so viele verschiedene Symptome verursachen kann, kann die Diagnose von GCA schwierig sein. Mit entsprechender Therapie ist GCA eine hervorragend behandelbare, kontrollierbare und oft heilbare Krankheit., Die Krankheit wurde früher als „Arteriitis temporalis“ bezeichnet, da sich die Schläfenarterien, die sich entlang der Seiten des Kopfes direkt vor den Ohren (bis zu den Schläfen) erstrecken, entzünden können. Wir wissen jedoch auch, dass andere Blutgefäße, nämlich die Aorta und ihre Äste, ebenfalls entzündet werden können. Der Begriff “ Riesenzellarteriitis „wird häufig verwendet, da man beim Betrachten von Biopsien entzündeter Schläfenarterien unter einem Mikroskop oft große oder“ riesige “ Zellen sieht.

Wer bekommt Riesenzellarteriitis?

GCA ist eine Erkrankung älterer Menschen., Das Durchschnittsalter zu Beginn ist 72, und fast alle Menschen mit der Krankheit sind über 50 Jahre alt. Frauen leiden 2 bis 3 mal häufiger an der Krankheit als Männer. Die Krankheit kann in jeder Rassengruppe auftreten,ist aber am häufigsten bei Menschen skandinavischer Abstammung.

Klassische Symptome einer Riesenzellarteriitis

Die häufigsten Symptome von GCA sind Kopfschmerzen, Schmerzen in den Schultern und Hüften (Polymyalgia rheumatica genannt), Kieferschmerzen nach dem Kauen (Kieferklaudikation genannt), Fieber und verschwommenes Sehen., Andere Symptome können Zärtlichkeit der Kopfhaut (es tut weh, die Haare zu kämmen), Husten, Halsschmerzen, Zungenschmerzen, Gewichtsverlust, Depressionen, Schlaganfall oder Schmerzen in den Armen während des Trainings sein. Einige Patienten haben viele dieser Symptome; andere haben nur wenige. Blindheit — die am meisten gefürchtete Komplikation-kann sich entwickeln, wenn die Krankheit nicht rechtzeitig behandelt wird.

Was verursacht Riesenzellarteriitis?

Wir wissen es nicht. Wir wissen, dass Altern etwas mit der Krankheit zu tun hat. Und wir wissen, dass das körpereigene Immunsystem die Arterien angreift und entzündet., Wir wissen jedoch nicht, warum der Angriff des Immunsystems wann und wo auftritt.

Wie wird eine Riesenzellarteriitis diagnostiziert?

Die Diagnose wird durch eine Biopsie der Schläfenarterie gestellt. Mit einem lokalen betäubenden Medikament (das gleiche, das von einem Zahnarzt verwendet wird) kann der Arzt einen kleinen Teil der Schläfenarterie unter der Kopfhaut entfernen und unter dem Mikroskop auf Anzeichen einer Entzündung untersuchen. Eine Temporalarterienbiopsie ist fast immer sicher, verursacht sehr wenig Schmerzen und hinterlässt oft wenig oder keine Narbe., Ein Beispiel dafür ist unten abgebildet

Es gibt Blutuntersuchungen, die dem Arzt helfen zu entscheiden, wer wahrscheinlich GCA hat. Fast jeder mit dieser Erkrankung hat eine erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (auch als „SED-Rate“bezeichnet). Die SED-Rate misst, wie schnell sich die roten Blutkörperchen eines Patienten in einem kleinen Röhrchen absetzen. Bei entzündlichen Zuständen setzen sich rote Blutkörperchen schneller ab als bei nicht entzündlichen Zuständen. Darüber hinaus haben die meisten Patienten mit GCA eine leichte Anämie oder niedrige Anzahl roter Blutkörperchen., Andere Zustände können auch eine hohe SED-Rate oder Anämie verursachen, so dass die endgültige Diagnose von einer Temporalarterienbiopsie abhängt.

Einige Patienten mit GCA haben keine positiven Biopsien. Wir wissen jetzt, dass GCA nicht jeden Teil jeder Schläfenarterie betrifft, sondern „überspringen“ kann. Wenn eine Biopsie negativ ist, kann eine Biopsie der Schläfenarterie auf der anderen Seite zur Diagnose führen.

Behandlung und Verlauf der Riesenzellarteriitis

GCA erfordert eine Behandlung mit Prednison, einer Art Kortikosteroid. Typischerweise beginnt die Behandlung mit 40-60 mg Prednison, die jeden Tag oral eingenommen werden., Die meisten Patienten verbessern sich schnell und dramatisch mit dieser Dosis, mit Verbesserung der meisten Symptome in 1-3 Tagen. Leider, wenn Blindheit als Symptom aufgetreten ist, ist es in der Regel irreversibel, was nur die Bedeutung der Früherkennung und Behandlung betont.

Bei fast allen Patienten treten Nebenwirkungen von Prednison auf. Nachdem sich der Patient verbessert hat, reduziert der Arzt allmählich die Prednisondosis. Die Rate der Verjüngung von Prednison hängt davon ab, wie sich der Patient fühlt, was der Arzt bei der Untersuchung findet und die Ergebnisse von Blutuntersuchungen, einschließlich der Sedimentationsrate., Obwohl praktisch alle Patienten in der Lage sind, ihre Prednisondosis zu reduzieren, benötigen die meisten 1-2 Jahre lang eine gewisse Menge Prednison. Längere Behandlungszeiten sind keine Seltenheit.

In medizinischer Hinsicht, von David Hellmann, MD

Eine Diskussion über Riesenzellarteriitis in medizinischer Hinsicht von David Hellmann, MD (F. A. C. P.), Co-Direktor des Johns Hopkins Vaskulitis Center, für die Rheumatologie Abschnitt des Medical Knowledge Self-Assessment-Programm veröffentlicht und urheberrechtlich geschützt von der American College of Physicians (Ausgabe 11, 1998)., Das American College of Physicians hat uns die Erlaubnis erteilt, diese Informationen Patienten zur Verfügung zu stellen, die unsere Website kontaktieren.

Die Riesenzellarteriitis ist eine Vaskulitis unbekannter Ursache, die ältere Menschen betrifft und durch eine Panarteriitis mittlerer bis großer Arterien gekennzeichnet ist, insbesondere in den extrakraniellen Ästen der Halsschlagader. Das Durchschnittsalter des Auftretens beträgt 72 Jahre, und Frauen sind doppelt so oft betroffen wie Männer., Irreversible Blindheit, die am häufigsten gefürchtete Komplikation, resultiert aus Nekrose des hinteren Ziliarastes der Augenarterie und ist in der Regel durch frühzeitige Diagnose und Kortikosteroidbehandlung vermeidbar.

Die Riesenzellarteriitis kann plötzlich oder allmählich mit unspezifischen Symptomen wie Unwohlsein, Gewichtsverlust, Depression und Müdigkeit oder mit den klassischen Symptomen Kopfschmerzen, Kopfhautempfindlichkeit, Kieferknochen, visuellen Veränderungen oder Polymyalgia rheumatica beginnen., Polymyalgia rheumatica, die mit oder ohne Riesenzellarteriitis auftreten kann, ist durch Schmerzen und Steifheit der Hüften und Schultern gekennzeichnet, die sich am Morgen verschlechtern. Etwa ein Drittel der Patienten ähnelt dem vorherigen Patienten und weist atypische Manifestationen auf, wie Fieber unbekannter Herkunft, Atemwegsbeschwerden (trockener Husten ist am häufigsten), Erkrankungen der großen Gefäße (Raynaud-Phänomen, Claudicatio oder thorakales Aortenaneurysma), Mononeuritis mutiplex, Glossitis oder tiefe Anämie., Obwohl die Riesenzellarteriitis nur 2% des gesamten Fiebers unbekannter Herkunft ausmacht, macht sie bei Patienten über 65 Jahren 16% des Fiebers unbekannter Herkunft aus und ist häufig mit Müdigkeit und Schweißausbrüchen verbunden. Nur die Hälfte der Patienten hat vergrößerte, knotige oder nicht pulsierende Temporalarterien: Normale Temporalarterien bei körperlicher Untersuchung schließen die Diagnose nicht aus. Subclavia Bruits, verminderte Impulse, aoritische Regurgitation oder Raynaud-Phänomen werden bei Patienten mit großen Gefäßerkrankungen gefunden. Die fundoskopische Untersuchung ist am ersten oder zweiten Tag nach der Entwicklung der Blindheit normal., Fast alle Patienten haben eine deutlich erhöhte ESR im Durchschnitt von etwa 100 mm / h. Sehr selten kann die ESR normal sein, insbesondere bei Patienten, die bereits Prednison gegen allergische oder Atemwegserkrankungen einnehmen. Die meisten Patienten haben eine leichte normochrome normozytäre Anämie, und 20% bis 30% ähneln dem vorhergehenden Patienten mit leicht erhöhter alkalischer Phosphatase im Serum. Die Leukozytenzahl bei der Präsentation ist normalerweise normal, ein Punkt, der eine Riesenzellarteriitis gegenüber einer Infektion oder Malignität begünstigt.,

Da die Erblindung durch Riesenzellarteriitis fast irreversibel ist, sollte die Behandlung mit 40 bis 60 mg Prednison begonnen werden, sobald die Diagnose vermutet wird. Obwohl eine sofortige Biopsie der Schläfenarterien bevorzugt wurde, legt eine Studie nahe, dass die Biopsie innerhalb mindestens der ersten 2 Wochen der Kortikosteroidtherapie positiv bleibt. Die Therapie sollte nicht bis zur Biopsie durchgeführt werden. Bei Patienten mit Riesenzellarteriitis ist die arterielle Beteiligung lückenhaft: Um die Chance auf Diagnose zu maximieren, muss ein langes (3 bis 4 cm) Segment erhalten und mehrere Abschnitte untersucht werden., Positive Biopsieproben zeigen eine Infiltration der Gefäßwand mit mononukleären Entzündungszellen und Riesenzellen, intimale Proliferation und Thrombose. Einseitige Biopsieproben sind bei etwa 85% der Patienten positiv und bilaterale Biopsieproben sind bei 95% positiv. Die Patienten verbessern sich innerhalb von 24 bis 72 Stunden nach Beginn der Therapie dramatisch und die ESR normalisiert sich normalerweise innerhalb von 1 Monat. Danach kann Prednison langsam eingenommen werden, obwohl die meisten Patienten mindestens 9 Monate und oft länger Prednison benötigen.,

Die Behandlungsentscheidungen sollten wahrscheinlich auf den Symptomen des Patienten basieren, das Hämoglobin, die ESR: ESR allein sollte die Therapie nicht diktieren. Da sich bei einem Drittel der Patienten Kompressionsfrakturen entwickeln, sollte die Prävention und Behandlung von Osteoporose Teil des Initail-Managements sein. Methotrexat, Azathioprin und Cyclophosphamid wurden bei seltenen Patienten angewendet, die nicht auf adäquates Prednison ansprechen. Eine langfristige Nachsorge ist erforderlich, um späte Rezidive zu erkennen (einschließlich des späten Auftretens von thorakalen Aortenaneurysmen mit Aortenaufstoßen, kongestiver Herzinsuffizienz und Aortendissektion)., Patienten mit Polymyalgie rheumatica, aber keine Symptome einer Riesenzellarteriitis über dem Nacken (wie Kieferknochenentzündung, Kopfschmerzen und visuelle Symptome) benötigen keine Biopsie der Schläfenarterien und reagieren auf niedrig dosiertes Prednison (10 bis 20 mg/d oral). Da Polymyalgia rheumatica eine klinische Diagnose ist, sollten andere Zustände wie Hypothyreose, Amyloidose, rheumatoide Arthritis und Malignität in der Erstbewertung berücksichtigt und überdacht werden, wenn sich der Patient bei Prednison nicht schnell verbessert.