Che cos’è l’autoimmunità?
Si pensa che quasi tutte le malattie di questa categoria siano malattie in cui il sistema immunitario non funziona correttamente. Il sistema immunitario è una parte normale del corpo progettata per proteggerci dalle infezioni da germi e virus provenienti dall’ambiente. Il nostro sistema immunitario ci aiuta anche a scongiurare lo sviluppo delle cellule tumorali nei nostri corpi.
Quando il sistema immunitario va fuori controllo e inizia ad attaccare i nostri tessuti corporei, si chiama autoimmunità., In questa situazione, vengono prodotte proteine del sangue chiamate autoanticorpi che si legano e feriscono i nostri tessuti corporei. Le malattie reumatiche come l’artrite reumatoide, il lupus, la dermatomiosite e la sclerodermia sono considerate malattie autoimmuni.
Quali sono i tipici sintomi cutanei delle malattie autoimmuni?
Lupus eritematoso cutaneo subacuto (SCLE)
Il lupus eritematoso cutaneo subacuto (SCLE) è una forma di malattia della pelle del lupus aggravata dall’esposizione alla luce solare o da fonti artificiali di radiazioni ultraviolette e non produce cicatrici., Produce macchie rosse squamose sulla pelle che possono simulare l’aspetto della psoriasi che si verificano nelle aree esposte al sole del corpo.
I pazienti con questa forma di lupus cutaneo hanno un rischio leggermente più elevato di sviluppare le complicanze interne più gravi del lupus eritematoso sistemico rispetto ad un’altra forma comune di malattia della pelle lupus denominata lupus eritematoso discoide.,
Lupus eritematoso discoide (DLE)
Il lupus eritematoso discoide (noto anche come DLE) produce lesioni a forma di moneta squamose che si verificano più comunemente sul viso o sul cuoio capelluto, sebbene altre parti del corpo possano essere colpite. Questo tipo di lupus cutaneo produce spesso cicatrici della pelle e perdita di capelli che possono essere permanenti. Inoltre, le lesioni cutanee del lupus discoide spesso producono oscuramento e / o alleggerimento del colore della pelle., Quando il lupus si mostra inizialmente solo come lesioni cutanee del lupus discoide, tali pazienti sono a rischio molto basso per lo sviluppo successivo di gravi problemi interni dal lupus sistemico.
Lupus neonatale
Il lupus neonatale è una condizione in cui i neonati sviluppano lesioni cutanee spesso simulando la comparsa di lupus eritematoso cutaneo subacuto. Tuttavia, ciò si verifica solo quando la madre del neonato ha avuto anche un’anomalia immunologica durante la gravidanza che ha portato il suo corpo a produrre autoanticorpi Ro., Si pensa che gli autoanticorpi Ro della madre si incrocino nella circolazione sanguigna del bambino mentre sono ancora nel grembo materno. Questi autoanticorpi sembrano effettivamente causare le lesioni cutanee che si verificano dopo che il bambino è nato ed esposto alla luce solare e altre forme di luce ultravioletta.
Complicanze del lupus neonatale
Normalmente il lupus eritematoso neonatale (NLE) è una condizione lieve e le lesioni cutanee scompaiono da sole man mano che il bambino invecchia quando gli autoanticorpi dal sangue della madre scompaiono dal sangue del bambino., Tuttavia, c’è un’altra complicazione che può verificarsi in questa impostazione e che è blocco cardiaco congenito. Piuttosto che sviluppare lesioni cutanee dopo il parto, i bambini sviluppano danni nel sistema di conduzione nei loro cuori mentre sono ancora nel grembo materno. Questa può essere una complicanza molto grave che richiede il posizionamento permanente del pacemaker nel cuore del bambino.
Sindrome di Sjogren
La terza condizione che ho menzionato che è associata agli anticorpi Ro è la sindrome di Sjogren. Questa è una condizione che produce secchezza negli occhi e nella bocca, più comunemente nelle donne adulte., Questa secchezza deriva da danni autoimmuni alle ghiandole che producono lacrime e saliva. Questa è una delle più comuni di tutte le malattie reumatiche o associate all’artrite, ma tra le più difficili da diagnosticare-molto spesso non viene diagnosticata fino a quando non è abbastanza avanzata.
I pazienti che hanno la sindrome di Sjogren avvertono anche la tenerezza del corpo e la letargia che possono simulare condizioni come la fibromialgia. Inoltre, il danno interno dell’organo può accadere in Sjogren, quali i problemi del rene, la lesione del nervo e la lesione del vaso sanguigno.
Quali sono gli esami del sangue per le malattie autoimmuni?,
Ci sono alcuni esami del sangue che si possono fare che possono riflettere quanto sia attiva la malattia immunologica all’interno del nostro corpo in malattie come l’artrite reumatoide, il lupus e la sclerodermia. Questi test sono ordinariamente ordinati dai medici che stanno trattando tali pazienti. Queste informazioni possono essere molto utili a volte sia nella diagnosi del problema specifico che nel guidare il trattamento dei problemi nel tempo.
Fattore reumatoide
In una malattia come l’artrite reumatoide, le anomalie più comuni degli esami del sangue sono la presenza di fattore reumatoide., Il fattore reumatoide è un tipo di autoanticorpo presente nel sangue di quasi tutti i pazienti con artrite reumatoide che hanno la forma veramente distruttiva della malattia.
Questo particolare test indica anche un rischio per alcune delle complicanze che possono verificarsi nell’artrite reumatoide, in parti del corpo al di fuori delle articolazioni. Un test come il fattore reumatoide certamente può essere utile nel fare la diagnosi iniziale di artrite reumatoide. Inoltre, la quantità di fattore reumatoide nel sangue può essere un’indicazione dello stato di attività della malattia immunologica all’interno del corpo.,
Test per anticorpi antinucleari (ANA)
Un altro test è il test per anticorpi antinucleari (il “test ANA” in breve). Il test ANA è quasi sempre positivo nelle malattie reumatiche come il lupus. Inoltre, è spesso positivo nell’artrite reumatoide, dermatomiosite e sclerodermia.
Questo test, poiché può essere positivo in un certo numero di queste malattie, non è diagnostico di una particolare malattia. Un medico utilizzerà il test ANA per lo screening per questo gruppo generale di malattie, e se questo è positivo, quindi farà test più specifici per fare una diagnosi specifica come il lupus.,
Tuttavia, una cosa che deve essere tenuta a mente nell’interpretare i risultati del test ANA è che può anche essere positivo in altre impostazioni della malattia che non sono correlate all’artrite. Anche individui normali, a volte, avranno risultati anomali del test ANA. Ciò si verifica ancora più frequentemente negli individui più anziani e sani. Alcuni farmaci possono innescare un test ANA positivo. Il punto è che il medico deve essere molto attento nell’interpretare i risultati del test ANA e dovrebbe consigliare i pazienti sul vero significato di un risultato del test ANA., Vedo molta confusione prodotta a causa del fatto che i medici della comunità non sono pienamente consapevoli dei vari vantaggi e svantaggi del test ANA.
Anticorpo agli antigeni citoplasmatici dei neutrofili (ANCA)
Menzionerò un altro test di laboratorio in questo contesto. Questo è il test ANCA. ANCA sta per ” anticorpo agli antigeni citoplasmatici neutrofili.”Questo test è spesso positivo nelle forme di infiammazione dei vasi sanguigni come la vasculite.
Una delle più forti associazioni di malattie del test ANCA è una malattia chiamata granulomatosi di Wegener., Questa è una malattia che può attaccare i vasi sanguigni in diverse parti del corpo, compresa la pelle. Riconoscere i modelli caratteristici dei cambiamenti della pelle può essere un indizio per la diagnosi di questa malattia e ottenere i pazienti su un trattamento adeguato per le complicazioni interne che possono essere molto gravi (lesioni polmonari e renali).
Tuttavia, come il test ANA, bisogna fare attenzione nell’interpretare i risultati del test ANCA. Il test ANCA può essere positivo in altre condizioni oltre alle malattie vasculitiche, come la granulomatosi di Wegener.,
Il trattamento deve essere realmente individualizzato alla malattia specifica e alle condizioni specifiche relative ad un dato caso. Alcuni farmaci potrebbero essere più rischiosi nelle donne rispetto agli uomini, per esempio.
Come vengono trattate le malattie reumatiche della pelle?
La risposta a questa domanda è complessa. Le lesioni cutanee in un gran numero di circa 100 malattie che causano l’artrite sono trattate in modo diverso. Ad esempio, in una malattia come il lupus, le lesioni cutanee possono essere trattate abbastanza bene con creme contenenti cortisone e farmaci orali come gli antimalarici., Tuttavia, queste stesse forme di trattamento di solito non aiutano i cambiamenti della pelle che vediamo nella sclerodermia.
Il trattamento deve essere realmente individualizzato alla malattia specifica e alle condizioni specifiche relative ad un dato caso. Alcuni farmaci potrebbero essere più rischiosi nelle donne rispetto agli uomini, per esempio.
Alcuni farmaci come i corticosteroidi (“steroidi”) sopprimono la risposta immunitaria in modo ampio e possono essere molto utili in una serie di malattie autoimmuni, comprese le malattie reumatiche (i corticosteroidi sono comunemente indicati come farmaci di tipo “cortisone”)., Corticosteroidi come prednisone assunto per via orale può certamente sopprimere varie manifestazioni di artrite reumatoide, compresi i cambiamenti della pelle come vasculite.
Tuttavia, l’uso a lungo termine di corticosteroidi per via orale può produrre molti effetti collaterali fastidiosi e gravi. Pertanto, i medici cercano costantemente di trovare altri farmaci che impediscano di dover fare affidamento sui corticosteroidi per lunghi periodi di tempo.,
Metotrexato invece di corticosteroide
Nel caso dell’artrite reumatoide, il metotrexato è un farmaco che è stato trovato per essere in grado di impedire ai pazienti di dover assumere così tanto corticosteroide. Generalmente, le cose che un dermatologo fa per trattare la superficie della pelle, come l’applicazione di filtri solari e creme o unguenti contenenti corticosteroidi, non aiutano i problemi della pelle più gravi come la vasculite che si vedono nell’artrite reumatoide.
Quali sono le opzioni di trattamento per la malattia della pelle lupus?,
Per quanto riguarda il trattamento della malattia della pelle lupus, le misure topiche che sono state discusse sopra, come l’applicazione di filtri solari e creme e unguenti contenenti corticosteroidi direttamente sulla pelle, possono essere utili per sopprimere l’infiammazione della pelle causata dal lupus.
Farmaci per le malattie della pelle lupus
Tuttavia, la maggior parte dei pazienti con lupus cutaneo richiede un certo tipo di terapia orale oltre alla terapia topica., La forma più sicura di terapia orale per trattare la malattia della pelle lupus sarebbe uno, o una combinazione, dei farmaci antimalarici, come l’idrossiclorochina, che viene comunemente indicato con il suo nome commerciale: Plaquenil. Questo farmaco può essere usato in modo molto sicuro se vengono seguite le linee guida comuni raccomandate per quanto riguarda il dosaggio giornaliero totale. Tuttavia, i pazienti devono avere i loro occhi monitorati mentre su questo farmaco poiché in rare occasioni i problemi possono svilupparsi nella retina dell’occhio mentre su questa forma di trattamento.
Come vengono trattati i problemi della pelle da dermatomiosite?,
Forme simili di trattamento sono utilizzate per i problemi della pelle osservati nei pazienti con dermatomiosite e lupus. La dermatomiosite causa infiammazione autoimmune e danni ai muscoli, alla pelle e occasionalmente ad altri organi vitali, come i polmoni.
Tuttavia, la malattia della pelle della dermatomiosite è generalmente più difficile da trattare rispetto alla malattia della pelle del lupus. Inoltre, dermatomiosite malattia della pelle è spesso più fastidioso per il paziente producendo sintomi come prurito (lupus malattia della pelle di solito non prurito).
In che modo la sclerodermia influisce sulla pelle?,
Sclerodermia è un termine che significa solo ‘ pelle dura.”Come il lupus, i pazienti con alterazioni cutanee da sclerodermia hanno un rischio variabile di avere danni associati agli organi interni, in particolare ai reni e ai polmoni.
Alcuni pazienti sviluppano una forma di sclerodermia che non provoca mai danni agli organi interni. Questa forma della malattia è chiamata sclerodermia localizzata o morfea. Tuttavia, altri pazienti con sclerodermia sviluppano complicazioni interne relativamente presto dopo l’insorgenza di problemi cutanei.
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