Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) je vzácnou a agresivní formu zhoubného nádoru s největší výskyt u dětí, dospívajících a mladých dospělých., V tomto článku konzultujte QD, dětský onkolog Cleveland Clinic Peter Anderson, MD, PhD, diskutuje o nedávném pokroku v léčbě tohoto vzácného nádoru a jeho vlastních klinických zkušenostech s pacienty s DSRCT.
snížení zátěže onemocnění
“ jedná se o velmi obtížný pevný nádor k léčbě. To patří k Ewing rodina nádorů, ale na rozdíl od standardní ewingův nádor, Wilms‘ Tumor-1 (WT-1) a ewingův sarkom (EWS) geny jsou zničeny, což dává DSRCT některé ewingův vlastnosti, stejně jako některé jedinečné a obtížně léčitelné vlastnosti,“ říká.,
Podle Dr. Anderson, jedinečné vlastnosti DSRCT zahrnovat nepřiměřený výskyt u mladých mužů a přítomnost velkého počtu intraabdominálních metastáz.
“ asi 90 procent pacientů jsou muži, takže nějaká interakce neuroendokrinní povahy je pravděpodobně ve hře., Kromě toho, pacienti často přítomny s velmi velkým počtem břišních metastázy — někdy ve stovkách,“ říká a dodává, „velkou výzvou je, že se u pacientů na tak nízké, onemocnění zátěž, jak je to možné pomocí chemoterapie, na kterém místě operace může výrazně přispět k vyléčení.“
Nové studie stanovuje nové očekávání
V článku, publikovaném nedávno v časopise Annals of Surgical Oncology, Dr. Anderson a jeho kolegové z MD Anderson Cancer Center pod vedením Andrea., Hayes-Jordan, MD, oznámila výsledky fáze 2 klinických studií, které zkoumaly účinnost přípravku cytoredukční chirurgie a hypertermická intraperitoneální chemoterapie (CRS-HIPEC) v kombinaci s cisplatinou u 20 pacientů s sarkom (14 s DSRCT a pět s dalšími sarkomy; jeden pacient s DSRCT měl opakovat CRS-HIPEC a zapsal dvakrát). Všichni pacienti dostávali doporučenou fáze 2 dávka cisplatiny (100 mg/m2) po dobu 90 minut při teplotě 41°C jako součást uzavřené technikou HIPEC.
“ mým úkolem v této studii bylo dostat pacienty do dostatečně dobré formy, aby byla operace možná, a pracovat s Dr., Hayes-Jordan a další chirurgové, aby se ujistili, že pacienti po operaci nadále dostávají terapii na základě,“ říká Dr. Anderson.
„V naší studii pacientů s DSRCT měli významně delší medián celkového přežití (OS) po cytoredukční chirurgie ve srovnání s pacienty s jinými sarkomy, (44.3 vs 12,5 měsíce, P = 0.0013),“ Dr. Anderson poznámky, a dodal, že recurrence free survival (RFS), byl také signifikantně delší u pacientů s DSRCT ve srovnání s pacienty s jinými nádory (14.9 vs. 4,5 měsíce, P = 0.0012)., „Zdá se tedy, že agresivní chirurgie poskytuje pacientům s DSRCT „dar času“, “ říká.
Dr. Anderson říká: „tato studie ukázala, že nejen že je cytoreduktivní chirurgie technicky proveditelná, ale také víme, jakou dávku cis-platiny použít. Příliš málo cis-platiny nedosáhne požadovaného účinku a příliš mnoho způsobí problémy s dysfunkcí ledvin.“Pokud jde o očekávání léčby, Dr. Anderson se domnívá, že studie“ stanovila minimum pro to, co by měl pacient DSRCT očekávat — dostat se k nízké zátěži nemocí.,“
léčba DSRCT na Clevelandské klinice
na Clevelandské klinice se Dr. Anderson v současné době zaměřuje na snížení šancí na relaps u pacientů s DSRCT.
“ nedávno jsme léčili šest pacientů lékem nazvaným ONC201, který Dr. Hayes-Jordan dříve testovala ve své laboratoři. Někteří pacienti reagovali a někteří nakonec postupoval, ale myslím si, že tento lék má slib v adjuvantní a potenciál pro využití v prevenci relapsu,“ říká., „Máme jednoho pacienta, který řekl, že je to nejlepší, co cítila za více než tři roky, a nadále reaguje, více než šest měsíců na dobře tolerovanou drogu ONC201.“
podle Dr. Andersona je konzultace s odborníkem, který je obeznámen se zásadami léčby DSRCT, jedním z nejdůležitějších kroků při léčbě velmi vzácného nádoru, jako je DSRCT. Cleveland Clinic usnadňuje tento proces tím, že nabízí HIPAA bezpečné virtuální návštěvy pacientů, kteří žijí nejen v Ohiu, ale i v jiných státech a Kanadě. Dr., Anderson je velmi nadšený z výhod tohoto programu, který pomáhá pacientům s DSRCT znát možnosti a jak kontrolovat vedlejší účinky terapie.
“ nyní provádím kdekoli mezi dvěma a čtyřmi virtuálními návštěvami týdně a některé z nich jsou pacienti s DRSCT. Jsem tímto procesem velmi ohromen – jak snadné a přátelské je a kolik informací můžeme pacientům poskytnout. Uvádím shrnutí, články, clincaltrials.gov informace a často obrázky PowerPoint, takže mají mnohem lepší představu o systémových a lokálních možnostech kontroly., Také mluvíme o tom, jak zlepšit střevní zdraví, aby chemoterapie, chirurgie a radioterapie byly méně toxické a účinnější pro DSRCT,“ říká. „Bez virtuální návštěvu přístup k Clevelandské Kliniky dětské onkologie a sarkom programy, mnoho z těchto pacientů by neměly mít možnost konzultovat tým s rozsáhlými zkušenostmi léčbě DRSCT.”
Napsat komentář