Del
Desmoplastic små runde celle tumor (DSRCT) er en sjælden og aggressiv form for sarkom med den største forekomst i børn, unge og unge voksne., I denne Consult articled-artikel diskuterer Cleveland Clinic børns pædiatriske onkolog Peter Anderson, MD, PhD, de nylige fremskridt med behandling af denne sjældne tumor og hans egen kliniske erfaring med patienter med DSRCT.
faldende sygdomsbyrde
“Dette er en meget vanskelig fast tumor at behandle. Det hører med til Ewing ‘s familie af tumorer, men i modsætning til den standard Ewing ‘s tumor, den Wilms’ Tumor-1 (WT-1) og Ewing sarkom (EWS) gener er smeltet, hvilket giver DSRCT nogle Ewing ‘ s egenskaber, samt nogle unikke og vanskelige at behandle egenskaber,” siger han.,
ifølge Dr. Anderson omfatter de unikke træk ved DSRCT en uforholdsmæssig forekomst hos unge mænd og tilstedeværelsen af et stort antal intraabdominale metastaser.
“omkring 90 procent af patienterne er mænd, så en slags interaktion af neuroendokrin natur er sandsynligvis på spil., Desuden er patienterne ofte til stede med et meget stort antal abdominale metastaser-nogle gange i hundreder,” siger han og tilføjer “den største udfordring er at få patienter til så lavt en sygdomsbyrde som muligt ved hjælp af kemoterapi, på hvilket tidspunkt kirurgi kan bidrage væsentligt til helbredelsen.”
Ny undersøgelse sætter nye forventninger
I en artikel som for nylig blev offentliggjort i Annals of Kirurgiske Onkologi, Dr. Anderson og hans kolleger fra MD Anderson Cancer Center ledes af Andrea A., Hayes-Jordan, MD, rapporterede resultater fra et klinisk fase 2 studie, der undersøgte effektiviteten af cytoreductive kirurgi og hyperthermic intraperitoneal kemoterapi (CRS-HIPEC) med cisplatin i 20 patienter med sarkom (14 med DSRCT og fem med andre sarkomer; en patient med DSRCT havde gentag CRS-HIPEC og indskrevet to gange). Alle patienter modtog den anbefalede fase 2-dosis cisplatin (100 mg/m2) i 90 minutter ved 41.C som en del af lukket teknik HIPEC.
“min rolle i denne undersøgelse var at få patienterne i god nok form, så kirurgi var muligt, og at arbejde med DR .. , Hayes-Jordan og andre kirurger for at sikre, at patienter efter operationen fortsætter med at få Terapi på basis,” siger Dr. Anderson.
“I vores undersøgelse, at patienter med DSRCT havde signifikant længere median samlede overlevelse (OS) efter cytoreductive kirurgi sammenlignet med patienter med andre sarkomer, (44.3 vs. 12.5 måneder, P = 0.0013),” Dr. Anderson konstaterer, at tilføje, at recidiv-fri overlevelse (RFS), var også signifikant længere for patienter med DSRCT sammenlignet med patienter med andre tumorer (14.9 vs. 4,5 måneder, P = 0.0012)., “Aggressiv kirurgi ser således ud til at give en ‘gave af tid’ til dsrct-patienter,” siger han.
Dr. Anderson siger “dette forsøg har vist, at ikke kun er cytoreduktiv kirurgi teknisk gennemførlig, men vi ved også, hvilken dosis cis-platin at bruge. For lidt cis-platin vil ikke opnå den ønskede effekt, og for meget vil medføre problemer med nyresvigt.”Med hensyn til behandlingsforventninger mener Dr. Anderson, at undersøgelsen” har sat et minimum for, hvad der bør forventes af en dsrct — patient-for at komme til en lav sygdomsbyrde.,”
behandling af DSRCT på Cleveland Clinic
på Cleveland Clinic fokuserer Dr. Anderson i øjeblikket på at reducere chancerne for tilbagefald hos dsrct-patienter.
“Vi har for nylig behandlet seks patienter med et lægemiddel kaldet ONC201, som Dr. Hayes-Jordan tidligere testede i sit laboratorium. Nogle patienter reagerede, og nogle udviklede sig i sidste ende, men jeg tror, at dette lægemiddel har løfte i adjuvansindstillingen og potentialet til brug i forebyggelse af tilbagefald,” siger han., “Vi har en patient, der har sagt, at dette er det bedste, hun har følt i mere end tre år, og hun fortsætter med at reagere, mere end seks måneder på det godt tolererede ONC201-stof.”
Ifølge Dr. Anderson, at få en høring fra en ekspert, der er bekendt med principperne for terapi for DSRCT er en af de vigtigste trin i behandling af en meget sjælden tumor, såsom DSRCT. Cleveland Clinic letter denne proces ved at tilbyde HIPAA-sikre virtuelle besøg til patienter, der ikke kun bor i Ohio, men også andre stater og Canada. Dr., Anderson er meget begejstret for fordelene ved dette program, der hjælper dsrct-patienter med at kende muligheder og hvordan man også kontrollerer bivirkninger af terapi.”jeg udfører nu et sted mellem to og fire virtuelle besøg om ugen, og nogle af dem er DRSCT-patienter. Jeg er meget imponeret over denne proces — hvor let og venlig det er, og hvor meget information vi kan give patienterne. Jeg giver et resum,, artikler, clincaltrials.gov po .erpoint-billeder, så de har en meget bedre ID.om systemiske og lokale kontrolmuligheder., Vi taler også om, hvordan man forbedrer tarmsundheden for at gøre kemoterapi, kirurgi og strålebehandling mindre giftig og mere effektiv til DSRCT,” siger han. “Uden virtuelt besøg adgang til Cleveland Clinic’ s pædiatrisk onkologi og sarkom programmer, mange af disse patienter ikke ville have mulighed for at konsultere et team med omfattende erfaring med behandling af DRSCT.”
Skriv et svar