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el tumor Desmoplásico de células redondas pequeñas (DSRCT) es una forma poco frecuente y agresiva de sarcoma con la mayor incidencia en niños, adolescentes y adultos jóvenes., En este artículo de Consult QD, el oncólogo pediátrico de Cleveland Clinic Peter Anderson, MD, PhD, discute los avances recientes en el tratamiento de este tumor poco común y su propia experiencia clínica con pacientes con DSRCT.
disminución de la carga de la enfermedad
«Este es un tumor sólido muy difícil de tratar. Pertenece a la familia de tumores de Ewing, pero a diferencia del tumor estándar de Ewing, los genes Tumor-1 (WT-1) y sarcoma de Ewing (EWS) de Wilms están fusionados, lo que le da a DSRCT algunas características de Ewing, así como algunas características únicas y difíciles de tratar», dice.,
según el Dr. Anderson, las características únicas de la TCRD incluyen una incidencia desproporcionada en hombres jóvenes y la presencia de un gran número de metástasis intraabdominales.
» alrededor del 90 por ciento de los pacientes son hombres, por lo que probablemente esté en juego algún tipo de interacción de naturaleza neuroendocrina., Además, los pacientes a menudo presentan un gran número de metástasis abdominales, a veces cientos», dice, y agrega: «el principal desafío es lograr que los pacientes tengan la menor carga de enfermedad posible mediante la quimioterapia, momento en el que la cirugía puede contribuir significativamente a la cura.»
nuevo estudio establece nuevas expectativas
en un artículo publicado recientemente en The Annals of Surgical Oncology, el Dr. Anderson y sus colegas del MD Anderson Cancer Center dirigidos por Andrea A., Hayes-Jordan, MD, notificó los resultados de un ensayo clínico de fase 2 en el que se examinó la eficacia de la cirugía citorreductiva y la Quimioterapia Intraperitoneal hipertérmica (CRS-HIPEC) con cisplatino en 20 pacientes de sarcoma (14 con DSRCT y cinco con otros sarcomas; un paciente con DSRCT tuvo CRS-HIPEC repetido y se inscribió dos veces). Todos los pacientes recibieron la dosis recomendada de fase 2 de cisplatino (100 mg/m2) durante 90 minutos a 41°C como parte de la técnica cerrada HIPEC.
«Mi papel en este estudio fue conseguir que los pacientes estuvieran en buena forma para que la cirugía fuera posible, y trabajar con el Dr., Hayes-Jordan y otros cirujanos para asegurarse de que los pacientes después de la cirugía continúen recibiendo terapia en la base», dice el Dr. Anderson.
«En nuestro estudio, los pacientes con DSRCT tenía mucho más mediana de la supervivencia global (OS) después de la cirugía citorreductora en comparación con los pacientes con otros sarcomas, (44.3 vs 12,5 meses, P = 0,0013),» el Dr. Anderson notas, añadiendo que la supervivencia libre de recurrencia (RFS) también fue significativamente mayor para los pacientes con DSRCT en comparación con los pacientes con otros tumores (14.9 frente a 4,5 meses, P = 0.0012)., «Por lo tanto, la cirugía agresiva parece proporcionar un ‘regalo de tiempo’ a los pacientes con DSRCT», dice.
El Dr. Anderson dice: «este ensayo ha demostrado que no solo es técnicamente factible la cirugía citorreductora, sino que también sabemos qué dosis de CIS-platino usar. Demasiado poco cis-platinum no logrará el efecto deseado y demasiado causará problemas con la disfunción renal.»En términos de expectativas de tratamiento, el Dr. Anderson cree que el estudio» ha establecido un mínimo para lo que debe esperarse de un paciente con DSRCT – para llegar a una carga de enfermedad baja.,»
El tratamiento de DSRCT en Cleveland Clinic
en Cleveland Clinic, el Dr. Anderson se está centrando actualmente en reducir las posibilidades de recaída en pacientes con DSRCT.
«recientemente tratamos a seis pacientes con un medicamento llamado ONC201, que la Dra. Hayes-Jordan probó previamente en su laboratorio. Algunos pacientes respondieron y algunos finalmente progresaron, pero creo que este medicamento es prometedor en el entorno adyuvante y el potencial de uso en la prevención de recaídas», dice., «Tenemos una paciente que ha dicho que esto es lo mejor que ha sentido en más de tres años y continúa respondiendo, más de seis meses con el medicamento ONC201 bien tolerado.»
según el Dr. Anderson, obtener una consulta de un experto que esté familiarizado con los principios de la terapia para DSRCT es uno de los pasos más importantes en el tratamiento de un tumor muy raro como DSRCT. Cleveland Clinic está facilitando este proceso al ofrecer visitas virtuales seguras de HIPAA a pacientes que viven no solo en Ohio, sino también en otros estados y Canadá. Dr., Anderson está muy entusiasmado con los beneficios de este programa que ayuda a los pacientes con DSRCT a conocer las opciones y cómo controlar los efectos secundarios de la terapia también.
«ahora realizo entre dos y cuatro visitas virtuales por semana y algunas de ellas son pacientes con TCRD. Estoy muy impresionado con este proceso, lo fácil y amigable que es y cuánta información podemos proporcionar a los pacientes. Proporciono un resumen, artículos, clincaltrials.gov información, y a menudo Imágenes de PowerPoint, por lo que tienen una idea mucho mejor de las opciones de control sistémico y local., Además, hablamos de cómo mejorar la salud intestinal para hacer que la quimioterapia, la cirugía y la radioterapia sean menos tóxicas y más efectivas para el DSRCT», dice. «Sin el acceso de visita virtual a los programas de Oncología Pediátrica y sarcoma de Cleveland Clinic, muchos de estos pacientes no tendrían la oportunidad de consultar a un equipo con amplia experiencia en el tratamiento de TCRD.”
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