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la tumeur Desmoplastique à petites cellules rondes (DSRCT) est une forme rare et agressive de sarcome avec la plus grande incidence chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes., Dans cet article consulter QD, L’oncologue pédiatrique pour enfants de la Cleveland Clinic Peter Anderson, MD, PhD, discute des progrès récents dans le traitement de cette tumeur rare et de sa propre expérience clinique avec des patients atteints de DSRCT.
diminution de la charge de morbidité
« Il s’agit d’une tumeur solide très difficile à traiter. Il appartient à la famille des tumeurs D’Ewing, mais contrairement à la tumeur d’Ewing standard, les gènes Tumor-1 (WT-1) et Ewing sarcoma (EWS) de Wilms sont fusionnés, ce qui donne à DSRCT certaines caractéristiques D’Ewing ainsi que des caractéristiques uniques et difficiles à traiter”, dit-il.,
selon le Dr Anderson, les caractéristiques uniques du DSRCT comprennent une incidence disproportionnée chez les jeunes hommes et la présence d’un grand nombre de métastases intra-abdominales.
« Environ 90% des patients sont des hommes, donc une sorte d’interaction de nature neuroendocrine est probablement en jeu., En outre, les patients présentent souvent un très grand nombre de métastases abdominales — parfois par centaines”, dit-il, ajoutant « le défi majeur est d’amener les patients à un fardeau de maladie aussi faible que possible en utilisant la chimiothérapie, à quel point la chirurgie peut contribuer de manière significative à la guérison. »
une nouvelle étude établit de nouvelles attentes
Dans un article publié récemment dans les Annals of Surgical Oncology, le Dr Anderson et ses collègues du MD Anderson Cancer Center dirigé par Andrea A., Hayes-Jordan, MD, a rapporté les résultats d’un essai clinique de phase 2 qui a examiné l’efficacité de la chirurgie cytoréductive et de la chimiothérapie hyperthermique intrapéritonéale (CRS-HIPEC) avec cisplatine chez 20 patients atteints de sarcome (14 avec DSRCT et cinq avec d’autres sarcomes; un patient avec DSRCT avait répété CRS-HIPEC et inscrit deux fois). Tous les patients ont reçu la dose recommandée de phase 2 de cisplatine (100 mg / m2) pendant 90 minutes à 41°C dans le cadre de la technique fermée HIPEC.
« mon rôle dans cette étude était de mettre les patients en assez bonne forme pour que la chirurgie soit possible, et de travailler avec le Dr., Hayes-Jordan et d’autres chirurgiens pour s’assurer que les patients après la chirurgie continuent à recevoir un traitement à la base”, dit le Dr Anderson.
” dans notre étude, les patients atteints de DSRCT avaient une survie globale médiane (OS) significativement plus longue après une chirurgie cytoréductive par rapport aux patients atteints d’autres sarcomes (44,3 contre 12,5 Mois, P = 0,0013) », note le Dr Anderson, ajoutant que la survie sans récidive (RFS) était également significativement plus longue pour les patients atteints de DSRCT que pour les patients atteints d’autres tumeurs (14,9 contre 4,5 mois, P = 0,0012)., « Ainsi, la chirurgie agressive semble fournir un « cadeau de temps” aux patients DSRCT », dit-il.
Le Dr Anderson déclare: « cet essai a montré que non seulement la chirurgie cytoréductive est techniquement possible, mais que nous savons également quelle dose de CIS-platinum utiliser. Trop peu de cis-platine n’atteindra pas l’effet désiré et trop causera des problèmes de dysfonctionnement rénal. »En termes d’attentes en matière de traitement, le Dr Anderson estime que l’étude » a établi un minimum pour ce qui devrait être attendu par un patient DSRCT — pour arriver à un faible fardeau de la maladie., »
traitement du DSRCT à la Cleveland Clinic
à la Cleveland Clinic, le Dr Anderson se concentre actuellement sur la réduction des risques de rechute chez les patients atteints de DSRCT.
« Nous avons récemment traité six patients avec un médicament appelé ONC201, que la Dre Hayes-Jordan a déjà testé dans son laboratoire. Certains patients ont répondu et certains ont finalement progressé, mais je pense que ce médicament est prometteur dans le cadre adjuvant et le potentiel d’utilisation dans la prévention des rechutes”, dit-il., « Nous avons une patiente qui a dit que c’était la meilleure qu’elle ait ressentie depuis plus de trois ans et elle continue de répondre, plus de six mois sous le médicament ONC201 bien toléré. »
selon le Dr Anderson, obtenir une consultation d’un expert qui connaît les principes de la thérapie pour le DSRCT est l’une des étapes les plus importantes dans le traitement d’une tumeur très rare telle que le DSRCT. Cleveland Clinic facilite ce processus en offrant des visites virtuelles sécurisées HIPAA aux patients qui vivent non seulement en Ohio, mais aussi dans d’autres États et au Canada. Dr., Anderson est très enthousiaste au sujet des avantages de ce programme aidant les patients DSRCT connaissent les options et comment contrôler les effets secondaires du traitement, aussi.
« j’effectue maintenant entre deux et quatre visites virtuelles par semaine et certains d’entre eux sont des patients DRSCT. Je suis très impressionné par ce processus-à quel point il est facile et convivial et combien d’informations nous pouvons fournir aux patients. Je fournis un résumé, des articles, clincaltrials.gov informations, et souvent des images PowerPoint, de sorte qu’ils ont une bien meilleure idée des options de contrôle systémiques et locales., En outre, nous parlons de la façon d’améliorer la santé intestinale pour rendre la chimiothérapie, la chirurgie et la radiothérapie moins toxiques et plus efficaces pour le DSRCT”, dit-il. « Sans accès virtuel aux programmes d’oncologie pédiatrique et de sarcome de la Cleveland Clinic, bon nombre de ces patients n’auraient pas la possibilité de consulter une équipe possédant une vaste expérience dans le traitement du DRSCT.”
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