Share
Desmoplastic small round cell cell tumor (DSRCT) a szarkóma ritka és agresszív formája, a legnagyobb előfordulási gyakorisággal gyermekeknél, serdülőknél és fiatal felnőtteknél., Ebben Consult QD cikk, Cleveland Clinic gyermekgyógyászati onkológus Peter Anderson, MD, PhD, tárgyalja a közelmúltban elért e ritka daganat kezelésére, valamint a saját klinikai tapasztalat betegek DSRCT.
csökkenő betegségteher
” Ez egy nagyon nehéz szilárd daganat kezelésére. Tartozik a Ewing család, a daganatok, de ellentétben a standard Ewing daganat, a Wilms’ Tumor-1 (WT-1), valamint a Ewing-szarkóma (EWS) gének olvasztott, amely DSRCT néhány Ewing jellemzőket, valamint egy egyedi, nehezen kezelhető jellemzők” – mondja.,
Dr. Anderson szerint a DSRCT egyedülálló jellemzői közé tartozik a fiatal férfiak aránytalan előfordulása és nagyszámú intraabdominális metasztázis jelenléte.
” a betegek mintegy 90 százaléka férfi, tehát a neuroendokrin természet valamilyen kölcsönhatása valószínűleg játszik szerepet., Továbbá, a betegek gyakran jelen van egy nagyon nagy szám, a hasi áttétek — néha több” – mondja, hozzátéve, “a nagy kihívás az, hogy a betegek olyan alacsony, a betegség teher, mint lehetséges használata kemoterápia, ekkor a műtét jelentősen hozzájárulnak a gyógyírt.”
új tanulmány új elvárásokat támaszt
a sebészeti onkológia Annals-ben nemrégiben megjelent cikkben Dr. Anderson és kollégái az MD Anderson Rákközpontból, Andrea a vezetésével., Hayes-Jordan, MD, egy 2. fázisú klinikai vizsgálat eredményeiről számolt be, amely 20 szarkómában (14 DSRCT-ben és öt más szarkómában) szenvedő betegen vizsgálta a ciszplatinnal végzett citoreduktív műtét és hipertermikus intraperitoneális kemoterápia (CRS-HIPEC) hatékonyságát. Minden beteg megkapta a ciszplatin ajánlott fázis 2 adagját (100 mg/m2) 90 percig 41°C-on a zárt technikájú HIPEC részeként.
” ebben a vizsgálatban az volt a szerepem, hogy a betegek elég jó állapotban legyenek ahhoz, hogy a műtét lehetséges legyen, és hogy Dr., Hayes-Jordan és más sebészek, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a betegek a műtét után továbbra is kap terápia alapján, ” Dr. Anderson mondja.
“ebben A vizsgálatban a betegek DSRCT szignifikánsan hosszabb volt a medián teljes túlélés (OS) után cytoreductive műtét képest betegek más szarkóma, (44.3 vs 12.5 hónap, P = 0.0013), a” Dr. Anderson megjegyzi, hozzátéve, hogy megismétlődik-mentes túlélés (RFS) szignifikánsan hosszabb volt a betegek DSRCT képest betegek más daganatok (14.9 vs 4,5 hónap, P = 0.0012)., “Úgy tűnik, hogy az agresszív műtét “idő ajándékát” nyújtja a DSRCT betegeknek ” – mondja.
Dr. Anderson szerint ” ez a vizsgálat kimutatta, hogy nemcsak technikailag megvalósítható a citoreduktív műtét, hanem azt is tudjuk, hogy milyen cis-platina adagot kell használni. A túl kevés cis-platina nem fogja elérni a kívánt hatást, túl sok problémát okoz a veseműködési zavarban.”A kezelési elvárások szempontjából Dr. Anderson úgy véli, hogy a tanulmány” meghatározta a minimális értéket ahhoz, amit a DSRCT-betegnek elvárnia kell — hogy alacsony betegségteherhez jusson.,”
a clevelandi klinikán a Dsrct kezelése
a Cleveland klinikán Dr. Anderson jelenleg a dsrct-ben szenvedő betegek visszaesési esélyeinek csökkentésére összpontosít.
” nemrégiben hat beteget kezeltünk egy ONC201 nevű gyógyszerrel, amelyet Dr. Hayes-Jordan korábban tesztelt a laboratóriumában. Néhány beteg reagált néhány végső soron haladt, de úgy gondolom, hogy ez a gyógyszer az ígéret az adjuváns beállítást, majd a lehetőségeit a visszaesés megelőzése.” – mondja., “Van egy betegünk, aki azt mondta, hogy ez a legjobb, amit több mint három éve érez, és továbbra is reagál, több mint hat hónapig a jól tolerált ONC201 gyógyszerre.”
Dr. Anderson szerint egy olyan szakértő konzultációja, aki ismeri a DSRCT terápiájának elveit, az egyik legfontosabb lépés egy nagyon ritka daganat, például a DSRCT kezelésében. Cleveland Clinic megkönnyíti ezt a folyamatot azáltal HIPAA-biztonságos virtuális látogatások a betegek, akik élnek nem csak Ohio, hanem más államok és Kanada. Dr., Anderson nagyon lelkesedik a program előnyei miatt, segítve a DSRCT-ben szenvedő betegeket abban, hogy tudják a lehetőségeket, és hogyan kezeljék a terápia mellékhatásait is.
” most hetente két-négy virtuális látogatást végzek, ezek közül néhány DRSCT beteg. Nagyon lenyűgözött ez a folyamat — milyen könnyű és barátságos ez, és mennyi információt tudunk nyújtani a betegeknek. Összefoglalót, cikkeket adok, clincaltrials.gov információ, és gyakran PowerPoint képek, így van egy sokkal jobb ötlet a szisztémás és helyi ellenőrzési lehetőségek., Arról is beszélünk, hogyan lehetne javítani a bél egészségét, hogy a kemoterápia, a műtét és a sugárterápia kevésbé mérgező és hatékonyabb legyen a DSRCT számára ” – mondja. “Virtuális látogatás nélkül hozzáférést Cleveland Clinic gyermekgyógyászati onkológiai és szarkóma programok, sok ilyen beteg nem lenne lehetősége, hogy konzultáljon egy csapat széles körű tapasztalattal drsct.”
Vélemény, hozzászólás?