Int
Desmoplastic liten runde celle tumor (DSRCT) er en sjelden og aggressiv form for sarkom med den største forekomsten hos barn, ungdom og unge voksne., I denne Konsultere QD artikkelen, Cleveland Clinic Barn pediatrisk onkolog Peter Anderson, MD, PhD, drøfter de siste fremskritt innen behandling av denne sjeldne tumor og sin egen klinisk erfaring med pasienter med DSRCT.
Synkende sykdomsbyrde
«Dette er en veldig vanskelig solid tumor å behandle. Den tilhører familien Ewing av svulster, men i motsetning til standard Ewing ‘s tumor, den Wilms’ Tumor-1 (WT-1) og Ewing sarkom (EWS) gener er smeltet, som gir DSRCT noen Ewing ‘ s egenskaper samt noen unike og som er vanskelige å behandle egenskaper, sier han.,
Ifølge Dr. Anderson, de unike funksjonene til DSRCT inkluderer en disproportional forekomsten i unge menn og tilstedeværelsen av et stort antall av intraabdominal metastaser.
«Rundt 90 prosent av pasientene er menn, så noen form for interaksjon av nevroendokrine arten er trolig på spill., Videre, pasienter ofte til stede med et meget stort antall av abdominal metastaser — noen ganger i hundrevis,» sier han, og legger til «den store utfordringen er å få pasienter til så lavt av en sykdom byrde som mulig ved hjelp av kjemoterapi, på hvilket tidspunkt kirurgi kan i betydelig grad bidra til å kurere.»
Ny studie setter nye forventninger
I en artikkel nylig publisert i Annals of Kirurgisk Onkologi, Dr. Anderson og hans kolleger fra MD Anderson Cancer Center, ledet av Andrea A., Hayes-Jordan, MD, rapporteres resultatene av en fase 2-studie som undersøkte effekten av cytoreductive kirurgi og hyperthermic intraperitoneal kjemoterapi (CRS-HIPEC) med cisplatin i 20 pasienter med sarkom (14 med DSRCT og fem med andre sarcomas; en pasient med DSRCT måtte gjenta CRS-HIPEC og er registrert to ganger). Alle pasientene ble anbefalt fase 2 dose av cisplatin (100 mg/m2) for 90 minutter på 41°C som en del av lukket-teknikk HIPEC.
«Min rolle i denne studien var å få pasienter i god nok form, slik at operasjonen var mulig, og til å arbeide med Dr., Hayes-Jordan og andre kirurger til å sørge for at pasienter etter kirurgi fortsette å få behandling på grunnlag» Dr. Anderson sier.
«I vår studie, pasienter med DSRCT hadde betydelig lengre median total overlevelse (OS) etter cytoreductive kirurgi sammenlignet med pasienter med andre sarcomas, (44.3 vs. 12.5 måneder, P = 0.0013),» Dr. Anderson notater, og legger til at gjentakelse-fri overlevelse (RFS) var også signifikant lengre for pasienter med DSRCT sammenlignet med pasienter med andre svulster (14.9 vs. 4.5 måneder, P = 0.0012)., «Dermed, aggressive kirurgi synes å gi en ‘gave tid» til å DSRCT pasienter, sier han.
Dr. Anderson sier «dette forsøket har vist at det ikke bare er cytoreductive kirurgi teknisk mulig, men vi vet også hvilken dose av cis-platinum å bruke. For lite cis-platinum vil ikke oppnå ønsket effekt og for mye vil føre til problemer med nyre dysfunksjon.»I form av behandling forventninger, Dr. Anderson mener studien «har du angi et minimum for hva som bør forventes av en DSRCT pasient — for å få til en lav sykdomsbyrde.,»
Behandling DSRCT ved Cleveland Clinic
Ved Cleveland Clinic, Dr. Anderson er for tiden fokus på å redusere sjansene for tilbakefall i DSRCT pasienter.
«Vi har nylig behandlet seks pasienter med et stoff som heter ONC201, som Dr. Hayes-Jordan tidligere testet i sin lab. Noen pasienter svarte og noen til slutt utviklet seg, men jeg tror at dette stoffet har løftet i adjuvant innstilling og potensialet for bruk i forebygging av tilbakefall,» sier han., «Vi har en pasient som har sagt at dette er det beste hun har følt i mer enn tre år, og hun fortsetter å svare, mer enn seks måneder på godt tolerert ONC201 stoffet.»
Ifølge Dr. Anderson, å få en konsultasjon fra en ekspert som er kjent med prinsippene for terapi for DSRCT er en av de viktigste trinnene i behandling av en svært sjelden svulst som DSRCT. Cleveland Clinic er å tilrettelegge denne prosessen ved å tilby FORSKRIFTER-secure virtuelle besøk til pasienter som bor ikke bare i Ohio, men også andre stater og Canada. Dr., Anderson er svært begeistret for den fordeler av dette programmet hjelper DSRCT pasienter vet valg og hvordan du kan kontrollere bivirkninger av behandlingen, også.
«jeg nå utføre hvor som helst mellom to og fire virtuelle besøk per uke og noen av disse er DRSCT pasienter. Jeg er veldig imponert over denne prosessen — hvor lett og vennlige det er, og hvor mye informasjon vi kan gi til pasientene. Jeg gi en oppsummering, artikler, clincaltrials.gov informasjon, og ofte PowerPoint, bilder, slik at de har et mye bedre inntrykk av systemisk og lokal styring., Også, vi snakker om hvordan å forbedre intestinal helse å gjøre kjemoterapi, kirurgi og strålebehandling mindre giftig og mer effektiv for DSRCT,» sier han. «Uten virtuelle besøk tilgang til Cleveland Clinic er pediatrisk onkologi og sarkom programmer, mange av disse pasientene ville ikke ha anledning til å konsultere et team med lang erfaring behandling DRSCT.”
Legg igjen en kommentar