Share
Desmoplastic small round cell tumor (dsrct) jest rzadką i agresywną postacią mięsaka z największą częstością u dzieci, młodzieży i młodych dorosłych., W tym artykule konsultować QD, Cleveland Clinic dzieci onkolog dziecięcy Peter Anderson, MD, PhD, omawia ostatnie postępy w leczeniu tego rzadkiego guza i jego własne doświadczenie kliniczne z pacjentami z DSRCT.
zmniejszenie ciężaru choroby
„jest to bardzo trudny do wyleczenia nowotwór Lity. Należy do rodziny guzów Ewinga, ale w przeciwieństwie do standardowego guza Ewinga, geny Wilmsa Tumor-1 (WT-1) i mięsak Ewinga (EWS) są zespolone, co daje dsrct pewne cechy Ewinga, jak również pewne unikalne i trudne do leczenia cechy”, mówi.,
według dr Anderson, unikalne cechy DSRCT obejmują nieproporcjonalną częstość występowania u młodych mężczyzn i obecność dużej liczby przerzutów wewnątrzbrzusznych.
„około 90 procent pacjentów to mężczyźni, więc prawdopodobnie w grę wchodzi jakaś interakcja o charakterze neuroendokrynnym., Ponadto pacjenci często występują z bardzo dużą liczbą przerzutów do jamy brzusznej-czasami w setkach”, mówi, dodając ” głównym wyzwaniem jest uzyskanie pacjentów do jak najniższego obciążenia chorobą, jak to możliwe za pomocą chemioterapii, w którym momencie operacja może znacznie przyczynić się do wyleczenia.”
nowe badanie wyznacza nowe oczekiwania
w artykule opublikowanym niedawno w Annals of Surgical Oncology, Dr Anderson i jego koledzy z MD Anderson Cancer Center kierowanej przez Andreę A., Lek. med. Hayes-Jordan przedstawił wyniki badania klinicznego II fazy, w którym oceniano skuteczność operacji cytoredukcyjnych i hipertermicznej chemioterapii dootrzewnowej (CRS-HIPEC) z cisplatyną U 20 pacjentów z mięsakiem (14 pacjentów z DSRCT i 5 pacjentów z innymi mięsakami; jeden pacjent z DSRCT miał powtarzane CRS-HIPEC i był włączany dwukrotnie). Wszyscy pacjenci otrzymywali zalecaną dawkę cisplatyny II Fazy (100 mg / m2 pc.) przez 90 minut w temperaturze 41°C w ramach techniki zamkniętej HIPEC.
„moją rolą w tym badaniu było uzyskanie pacjentów w wystarczająco dobrej formie, aby operacja była możliwa, i współpraca z Dr., Hayes-Jordan i innych chirurgów, aby upewnić się, że pacjenci po operacji nadal korzystać z terapii na podstawie, ” Dr Anderson mówi.
„w naszym badaniu pacjenci z DSRCT mieli znacznie dłuższą medianę przeżycia całkowitego (OS) po operacji cytoredukcyjnej w porównaniu z pacjentami z innymi mięsakami (44,3 vs.12,5 miesiąca, P = 0,0013)”, zauważa dr Anderson, dodając, że czas przeżycia bez nawrotu (RFS) był również znacznie dłuższy u pacjentów z DSRCT w porównaniu z pacjentami z innymi nowotworami (14,9 vs. 4,5 miesiąca, P = 0,0012)., „Tak więc agresywna operacja wydaje się być „darem czasu” dla pacjentów z DSRCT”, mówi.
Dr Anderson mówi: „to badanie wykazało, że nie tylko operacja cytoredukcyjna jest technicznie wykonalna, ale wiemy również, jaką dawkę CIS-platyny użyć. Zbyt mało cis-platyny nie osiągnie pożądanego efektu, a zbyt dużo spowoduje problemy z dysfunkcją nerek.”Jeśli chodzi o oczekiwania dotyczące leczenia, dr Anderson uważa, że badanie ustaliło minimum tego, czego powinien oczekiwać pacjent DSRCT – aby uzyskać niskie obciążenie chorobą.,”
leczenie DSRCT w Cleveland Clinic
w Cleveland Clinic Dr Anderson koncentruje się obecnie na zmniejszaniu szans na nawrót choroby u pacjentów z DSRCT.
„niedawno leczyliśmy sześciu pacjentów lekiem o nazwie ONC201, który Dr Hayes-Jordan wcześniej testował w swoim laboratorium. Niektórzy pacjenci zareagowali, a niektórzy ostatecznie postępowali, ale myślę, że ten lek ma obietnicę w ustawieniu adiuwantowym i potencjalnym zastosowaniu w zapobieganiu nawrotom”, mówi., „Mamy jedną pacjentkę, która powiedziała, że jest to najlepsze, co czuła od ponad trzech lat i nadal reaguje, ponad sześć miesięcy na dobrze tolerowany lek ONC201.”
według dr Anderson, uzyskanie konsultacji z ekspertem, który jest zaznajomiony z zasadami terapii DSRCT jest jednym z najważniejszych kroków w leczeniu bardzo rzadkiego guza, takiego jak DSRCT. Cleveland Clinic ułatwia ten proces, oferując bezpieczne wirtualne wizyty HIPAA pacjentom, którzy mieszkają nie tylko w Ohio, ale także w innych stanach i Kanadzie. Dr., Anderson jest bardzo entuzjastycznie nastawiony do korzyści płynących z tego programu, pomagając pacjentom DSRCT znać opcje i jak kontrolować skutki uboczne terapii.
„wykonuję teraz Od dwóch do czterech wirtualnych wizyt tygodniowo, a niektóre z nich są pacjentami DRSCT. Jestem pod wielkim wrażeniem tego procesu — jak łatwy i przyjazny jest on i jak wiele informacji możemy przekazać pacjentom. Zamieszczam streszczenie, artykuły, clincaltrials.gov informacje, a często obrazy PowerPoint, więc mają znacznie lepszy pomysł na systemowe i lokalne opcje kontroli., Ponadto mówimy o tym, jak poprawić zdrowie jelit, aby chemioterapia, chirurgia i radioterapia były mniej toksyczne i bardziej skuteczne dla DSRCT”, mówi. „Bez wirtualnej wizyty dostęp do Cleveland Clinic' s pediatric Oncology and sarcoma programs, wielu z tych pacjentów nie miałby możliwości skonsultowania się z zespołem z dużym doświadczeniem w leczeniu DRSCT.”
Dodaj komentarz