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Desmoplastic small round cell tumoral (DSRCT) é uma forma rara e agressiva de sarcoma com maior incidência em crianças, adolescentes e adultos jovens., Neste artigo de consulta QD, o oncologista pediátrico Peter Anderson da Cleveland Clinic Children’s pediatric Clinic, MD, PhD, discute os recentes avanços no tratamento deste tumor raro e sua própria experiência clínica com pacientes com DSRCT.este é um tumor sólido muito difícil de tratar. Pertence à família de tumores de Ewing, mas ao contrário do tumor padrão de Ewing, o Tumor de Wilms-1 (WT-1) e sarcoma de Ewing (EWS) genes são fundidos, o que dá à DSRCT algumas características de Ewing, bem como algumas características únicas e difíceis de tratar”, diz ele.,
de acordo com Dr. Anderson, as características únicas do DSRCT incluem uma incidência desproporcional em homens jovens e a presença de um grande número de metástases intraabdominais.
“Cerca de 90 por cento dos pacientes são homens, então algum tipo de Interação da natureza neuroendócrina está provavelmente em jogo., Além disso, os pacientes muitas vezes apresentam um grande número de metástases abdominais — às vezes nas centenas”, diz ele, acrescentando que “o maior desafio é levar os pacientes para o menor peso possível de uma doença usando quimioterapia, altura em que a cirurgia pode contribuir significativamente para a cura.”
New study sets new expectations
In an article published recently in the Annals of Surgical Oncology, Dr. Anderson and his colleagues from MD Anderson Cancer Center led by Andrea A., Hayes-Jordan, MD, relatou os resultados de uma fase 2 de testes clínicos que examinaram a eficácia de cytoreductive cirurgia e hipertérmica intraperitoneal de quimioterapia (CRS-HIPEC) com a cisplatina, em 20 pacientes com sarcoma (14 com DSRCT e cinco com outros os sarcomas; um paciente com DSRCT tinha repita CRS-HIPEC e matriculou-se duas vezes). Todos os doentes receberam a dose de Fase 2 recomendada de cisplatina (100 mg/m2) durante 90 minutos a 41ºc, como parte do HIPEC de técnica fechada.
“meu papel neste estudo foi colocar os pacientes em boa forma o suficiente para que a cirurgia fosse possível, e trabalhar com o Dr., Hayes-Jordan e outros cirurgiões para garantir que os pacientes após a cirurgia continuem a fazer terapia na base”, diz O Dr. Anderson.
“No nosso estudo, os pacientes com DSRCT tinha muito mais tempo mediano de sobrevida global (sg) após cytoreductive cirurgia em comparação com pacientes com outros os sarcomas, (44.3 vs. 12,5 meses, P = 0.0013),” Dr. Anderson notas, acrescentando que a recorrência de sobrevida livre (RFS) também foi significativamente maior para os pacientes com DSRCT em comparação com pacientes com outros tumores (14.9 vs. 4.5 meses, P = 0.0012)., “Assim, a cirurgia agressiva parece proporcionar um ‘dom do tempo’ aos pacientes DSRCT”, diz ele.o Dr. Anderson diz: “Este ensaio mostrou que não só a cirurgia citorredutora é tecnicamente viável, mas também sabemos qual a dose de cis-platina a usar. Muito pouco cis-platinum não irá atingir o efeito desejado e muito irá causar problemas com a disfunção renal.”Em termos de expectativas de tratamento, Dr. Anderson acredita que o estudo “estabeleceu um mínimo para o que deve ser esperado por um paciente DSRCT — para chegar a uma baixa carga de doença.,”
Treating DSRCT at Cleveland Clinic
At Cleveland Clinic, Dr. Anderson is currently focusing on reducing the chances for relapse in DSRCT patients.recentemente, tratámos seis doentes com uma droga chamada ONC201, que a Dra. Hayes-Jordan testou no seu laboratório. Alguns pacientes responderam e alguns finalmente progrediram, mas eu acho que esta droga tem promessa no ambiente adjuvante e o potencial de uso na prevenção de recaídas”, diz ele., “Nós temos um paciente que disse que este é o melhor que ela se sentiu em mais de três anos e ela continua a responder, mais de seis meses sobre o bem tolerado medicamento ONC201.”
de acordo com Dr. Anderson, obter uma consulta de um especialista que está familiarizado com os princípios da terapia para DSRCT é um dos passos mais importantes no tratamento de um tumor muito raro, como DSRCT. A Cleveland Clinic está facilitando este processo, oferecendo visitas virtuais de alta segurança a pacientes que vivem não só em Ohio, mas também em outros estados e no Canadá. Dr., Anderson está muito entusiasmado com os benefícios deste programa ajudando os pacientes DSRCT a saber opções e como controlar os efeitos colaterais da terapia, também.
“eu agora realizar em qualquer lugar entre duas e quatro visitas virtuais por semana e alguns deles são pacientes DRSCT. Estou muito impressionado com este processo — como é fácil e amigável e quanta informação podemos fornecer aos pacientes. Eu forneço um resumo, artigos, clincaltrials.gov informações, e muitas vezes imagens PowerPoint, então eles têm uma idéia muito melhor de opções de controle sistêmico e local., Além disso, falamos sobre como melhorar a saúde intestinal para tornar a quimioterapia, cirurgia e radioterapia menos tóxicas e mais eficazes para o DSRCT”, diz ele. “Sem o acesso virtual aos programas de oncologia pediátrica e sarcoma da Clínica De Cleveland, muitos desses pacientes não teriam a oportunidade de consultar uma equipe com ampla experiência no tratamento do DRSCT.”
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