Cota de
Desmoplastic tumora cu celule mici rotunde (DSRCT) este o formă rară și agresivă formă de sarcom cu cea mai mare incidență la copii, adolescenți și adulți tineri., În acest articol Consult QD, Cleveland Clinic Pediatric oncolog Peter Anderson, MD, PhD, discută progresele recente în tratarea acestei tumori rare și propria sa experiență clinică cu pacienții cu DSRCT.
scăderea sarcinii bolii
” aceasta este o tumoare solidă foarte dificilă de tratat. Ea aparține Ewing familie de tumori, dar, spre deosebire de cele standard Ewing tumora, Wilms’ Tumorii-1 (WT-1) și sarcomul Ewing (EWS) genele sunt topite, care oferă DSRCT unele Ewing caracteristicile precum și unele unice și dificil de tratat, caracteristicile,” spune el.,potrivit dr. Anderson, caracteristicile unice ale DSRCT includ o incidență disproporționată la bărbații tineri și prezența unui număr mare de metastaze intraabdominale.aproximativ 90% dintre pacienți sunt bărbați, deci un fel de interacțiune de natură neuroendocrină este probabil în joc., Mai mult, pacienții prezintă adesea un număr foarte mare de metastaze abdominale — uneori în sute”, spune el, adăugând că „provocarea majoră este ca pacienții să fie cât mai mici de o povară a bolii, folosind chimioterapie, moment în care chirurgia poate contribui semnificativ la vindecare.”
nou studiu stabilește noi așteptări
într-un articol publicat recent in Analele de oncologie chirurgicale, Dr. Anderson si colegii sai de la MD Anderson Cancer Center condus de Andrea A., Hayes-Iordania, MD, a raportat rezultatele unui studiu clinic de fază 2, care a examinat eficacitatea chirurgiei citoreductive și hipertermic chimioterapie intraperitoneală (CRS-HIPEC) în asociere cu cisplatină la 20 de pacienți cu sarcom (14 cu DSRCT și cinci cu alte sarcoame; un pacient cu DSRCT a repeta CRS-HIPEC și a înscris de două ori). Toți pacienții au primit doza recomandată de fază 2 de cisplatină (100 mg/m2) Timp de 90 minute la 41°C, ca parte a tehnicii închise HIPEC.
„rolul Meu în acest studiu a fost de a obține pacienți în formă destul de bună, astfel că operația a fost posibil, și de a lucra cu Dr., Hayes-Jordan și alți chirurgi pentru a se asigura că pacienții după operație continuă să primească terapie la bază”, spune dr. Anderson.
„În studiul nostru, pacienții cu DSRCT avut semnificativ mai mare valoarea mediană a supraviețuirii generale (OS) dupa citoreductie comparativ cu pacienții cu alte sarcoame, (44.3 vs 12,5 luni, P = 0.0013),” Dr. Anderson note, adăugând că recurenta-free survival (RFS) a fost de asemenea semnificativ mai mare la pacienții cu DSRCT comparativ cu pacienții cu alte tumori (14.9 vs 4,5 luni, P = 0, 0012)., „Astfel, chirurgia agresivă pare să ofere un” cadou de timp „pacienților cu DSRCT”, spune el.Dr. Anderson spune că „acest studiu a arătat că nu numai că chirurgia citoreductivă este fezabilă din punct de vedere tehnic, dar știm și ce doză de cis-platină să folosim. Prea puțin cis-platină nu va atinge efectul dorit și prea mult va cauza probleme cu disfuncția renală.”În ceea ce privește așteptările de Tratament, Dr.Anderson consideră că studiul” a stabilit un minim pentru ceea ce ar trebui să fie așteptat de un pacient DSRCT — pentru a ajunge la o povară scăzută a bolii.,”
tratarea DSRCT la Cleveland Clinic
la Cleveland Clinic, Dr. Anderson se concentrează în prezent pe reducerea șanselor de recidivă la pacienții cu DSRCT.”am tratat recent șase pacienți cu un medicament numit ONC201, pe care Dr.Hayes-Jordan l-a testat anterior în laboratorul ei. Unii pacienți au răspuns și unii au progresat în cele din urmă, dar cred că acest medicament are promisiune în setarea adjuvantă și potențialul de utilizare în prevenirea recidivei”, spune el., „Avem un pacient care a spus că este cel mai bun pe care l-a simțit în mai mult de trei ani și continuă să răspundă, mai mult de șase luni pe medicamentul ONC201 bine tolerat.potrivit dr. Anderson, obținerea unei consultări de la un expert care este familiarizat cu principiile terapiei pentru DSRCT este unul dintre cei mai importanți pași în tratarea unei tumori foarte rare, cum ar fi DSRCT. Clinica Cleveland facilitează acest proces oferind vizite virtuale securizate HIPAA pacienților care trăiesc nu numai în Ohio, ci și în alte state și Canada. Dr., Anderson este foarte entuziasmat de beneficiile acestui program care ajută pacienții cu DSRCT să cunoască opțiunile și cum să controleze și efectele secundare ale terapiei.
” acum efectuez oriunde între două și patru vizite virtuale pe săptămână, iar unii dintre aceștia sunt pacienți cu DRSCT. Sunt foarte impresionat de acest proces — cât de ușor și prietenos este și cât de multe informații putem oferi pacienților. Ofer un rezumat, articole, clincaltrials.gov informații și, adesea, imagini PowerPoint, astfel încât acestea au o idee mult mai bună despre opțiunile de control sistemice și locale., De asemenea, vorbim despre cum să îmbunătățim sănătatea intestinală pentru a face chimioterapia, chirurgia și radioterapia mai puțin toxice și mai eficiente pentru DSRCT”, spune el. „Fără acces vizita virtuala la Cleveland Clinica Oncologie Pediatrica si programe de sarcom, mulți dintre acești pacienți nu ar avea posibilitatea de a consulta o echipa cu o vasta experienta in tratarea DRSCT.”
Lasă un răspuns