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Desmoplastischer kleiner rundzelliger Tumor (DSRCT) ist eine seltene und aggressive Form des Sarkoms mit der größten Inzidenz bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen., In diesem konsultieren QD Artikel, Cleveland Clinic Kinder pädiatrische Onkologe Peter Anderson, MD, PhD, diskutiert die jüngsten Fortschritte bei der Behandlung dieses seltenen Tumors und seine eigenen klinischen Erfahrungen mit Patienten mit DSRCT.
Verringerung der Krankheitslast
“ Dies ist ein sehr schwer zu behandelnder solider Tumor. Es gehört zur Familie der Ewing-Tumoren, aber im Gegensatz zum Standard-Ewing-Tumor sind die Wilms-Tumor-1 (WT-1) – und Ewing-Sarkom (EWS) – Gene verschmolzen, was DSRCT einige Ewing-Eigenschaften sowie einige einzigartige und schwer zu behandelnde Eigenschaften verleiht“, sagt er.,
Laut Dr. Anderson umfassen die einzigartigen Merkmale von DSRCT eine überproportionale Inzidenz bei jungen Männern und das Vorhandensein einer großen Anzahl von intraabdominalen Metastasen.
“ Etwa 90 Prozent der Patienten sind Männer, daher ist wahrscheinlich eine Art Interaktion neuroendokriner Natur im Spiel., Darüber hinaus sind die Patienten häufig mit einer sehr großen Anzahl von abdominalen Metastasen konfrontiert-manchmal zu Hunderten“, sagt er und fügt hinzu: „Die größte Herausforderung besteht darin, die Patienten mithilfe einer Chemotherapie so gering wie möglich zu belasten, wobei eine Operation erheblich zur Heilung beitragen kann.“
Neue Studie setzt neue Erwartungen
In einem Artikel, der kürzlich in den Annalen der chirurgischen Onkologie veröffentlicht wurde, Dr. Anderson und seine Kollegen vom Anderson Cancer Center unter der Leitung von Andrea A., Hayes-Jordan, MD, berichtete über die Ergebnisse einer klinischen Phase-2-Studie, in der die Wirksamkeit einer zytoreduktiven Operation und einer hyperthermischen intraperitonealen Chemotherapie (CRS-HIPEC) mit Cisplatin bei 20 Patienten mit Sarkom untersucht wurde (14 mit DSRCT und fünf mit anderen Sarkomen; Ein Patient mit DSRCT hatte CRS-HIPEC wiederholt und zweimal eingeschrieben). Alle Patienten erhielten die empfohlene Phase-2-Dosis von Cisplatin (100 mg/m2) für 90 Minuten bei 41°C als Teil der geschlossenen Technik HIPEC.
„Meine Rolle in dieser Studie wurde, um die Patienten gut genug in Form, so dass die Operation möglich war, und Sie arbeiten mit Dr., Hayes-Jordan und andere Chirurgen, um sicherzustellen, dass Patienten nach der Operation weiterhin eine Therapie erhalten“, sagt Dr. Anderson.
“ In unserer Studie hatten Patienten mit DSRCT im Vergleich zu Patienten mit anderen Sarkomen ein signifikant längeres medianes Gesamtüberleben (OS) nach einer zytoreduktiven Operation (44,3 vs. 12,5 Monate, P = 0,0013)“, stellt Dr. Anderson fest und fügt hinzu, dass das rezidivfreie Überleben (RFS) auch bei Patienten mit DSRCT signifikant länger war als bei Patienten mit anderen Tumoren (14,9 vs. 4,5 Monate, P = 0,0012)., „Daher scheint eine aggressive Operation den DSRCT-Patienten ein“ Geschenk der Zeit „zu sein“, sagt er.
Dr. Anderson sagt: „Diese Studie hat gezeigt, dass nicht nur eine zytoreduktive Operation technisch machbar ist, sondern wir wissen auch, welche Dosis cis-Platin zu verwenden ist. Zu wenig cis-Platin erreicht nicht den gewünschten Effekt und zu viel verursacht Probleme mit Nierenfunktionsstörungen.“In Bezug auf die Behandlungserwartungen glaubt Dr. Anderson, dass die Studie“ ein Minimum für das festgelegt hat, was von einem DSRCT — Patienten erwartet werden sollte-um zu einer geringen Krankheitslast zu gelangen.,“
Behandlung von DSRCT in der Cleveland Clinic
In der Cleveland Clinic konzentriert sich Dr. Anderson derzeit darauf, die Rückfallchancen bei DSRCT-Patienten zu verringern.
“ Wir haben kürzlich sechs Patienten mit einem Medikament namens ONC201 behandelt, das Dr. Hayes-Jordan zuvor in ihrem Labor getestet hatte. Einige Patienten reagierten und einige entwickelten sich letztendlich, aber ich denke, dass dieses Medikament Versprechen in der adjuvanten Umgebung und das Potenzial für die Verwendung in der Rückfallprävention hat“, sagt er., „Wir haben eine Patientin, die gesagt hat, dass dies die beste ist, die sie seit mehr als drei Jahren gefühlt hat, und sie reagiert weiterhin mehr als sechs Monate auf das gut verträgliche onkologische Medikament.“
Laut Dr. Anderson ist die Konsultation eines Experten, der mit den Prinzipien der Therapie von DSRCT vertraut ist, einer der wichtigsten Schritte bei der Behandlung eines sehr seltenen Tumors wie DSRCT. Die Cleveland Clinic erleichtert diesen Prozess, indem sie Patienten, die nicht nur in Ohio, sondern auch in anderen Bundesstaaten und Kanada leben, HIPAA-sichere virtuelle Besuche anbietet. Dr., Anderson ist sehr begeistert von den Vorteilen dieses Programms, das DSRCT-Patienten hilft, Optionen zu kennen und Nebenwirkungen der Therapie zu kontrollieren.
“ Ich führe jetzt zwischen zwei und vier virtuelle Besuche pro Woche durch und einige davon sind DRSCT-Patienten. Ich bin sehr beeindruckt von diesem Prozess — wie einfach und freundlich es ist und wie viele Informationen wir den Patienten zur Verfügung stellen können. Ich biete eine Zusammenfassung, Artikel, clincaltrials.gov informationen und oft Powerpoint-Bilder, so dass sie eine viel bessere Vorstellung von systemischen und lokalen Steuerungsoptionen haben., Außerdem sprechen wir darüber, wie die Darmgesundheit verbessert werden kann, um Chemotherapie, Chirurgie und Strahlentherapie für DSRCT weniger toxisch und effektiver zu machen“, sagt er. „Ohne virtuellen Besuchszugriff auf die pädiatrischen Onkologie-und Sarkomprogramme der Cleveland Clinic hätten viele dieser Patienten nicht die Möglichkeit, ein Team mit langjähriger Erfahrung in der Behandlung von DRSCT zu konsultieren.”
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